Dr. Guillermo Flores Flores. [email protected], [email protected]
Síndrome de Waterhouse-Friderichsen
El Síndrome de Waterhouse-Friderichsen, es un conjunto de síntomas que se presentan a raíz de una falta de funcionamiento normal de las glándulas suprarrenales como resultado del sangrado dentro de dichas glándulas. A pesar de que se trata de una enfermedad relativamente rara, a la fecha se encuentra suficientemente estudiada como para ser reconocida por el médico y para considerar además que, como todas las enfermedades, requiere una intervención oportuna y adecuada para evitar complicaciones que puedan causar alteraciones severas a las personas afectadas por este mal. Debido principalmente a que una de las bacterias que se identifica en este síndrome es el meningococo, se le ha llamado a este de diferentes maneras entre las que se encuentra: Meningococcemia fulminante – síndrome de Waterhouse-Friedrichsen; Sepsis de meningococcemia fulminante – síndrome de Waterhouse-Friedrichsen; Adrenalitis hemorrágica
El síndrome de Waterhouse-Friderichsen (SWF) –descrito originalmente en 1911 por Rupert Waterhouse y luego por Carl Friderichsen en una más amplia revisión (1917 y 1918)–, consiste en la necrosis hemorrágica de las glándulas suprarrenales, en el curso de una enfermedad infecciosa grave, asociada a Neisseria meningitidis que es el microorganismo causal más frecuentemente involucrado en el desarrollo de este síndrome, aunque otros agentes pueden también provocarlo. La evolución del SWF se asocia habitualmente al desarrollo de un Purpura fulminans, que consiste en un púrpura equimótico extenso, con trombosis intravascular y gangrena. Este cuadro es a menudo de carácter fatal debido a la rápida progresión hacia la falla cardíaca refractaria y falla multiorgánica. De acuerdo a las diferentes series existentes, alcanza una letalidad cercana al 30%, pese a los avances tanto en la monitorización invasiva como en los diferentes esquemas de tratamiento actualmente disponibles. En el tratamiento, se ha intentado modular su evolución a través de terapias diversas como utilización de heparina, proteína C, antitrombina III, activador del plasminógeno tisular, inhibidores del factor de necrosis tumoral (FNT) e interleuquina -6 (IL-6), todas sin beneficios evidentes aún en la práctica clínica. Por otro lado, actualmente existen diferentes técnicas de soporte vital en desarrollo para optimizar el manejo del shock séptico refractario. Así, tanto la hemofiltración continua como el ECMO (oxigenación de membrana extracorpórea) merecen ser consideradas en aquellos pacientes que no responden a la terapia convencional. Ahora bien, debemos recordar que las glándulas suprarrenales son dos estructuras con forma de triángulo, de aspecto granular en su superficie externa, generalmente recubiertas por peritoneo, además de estar incluidas en la grasa que acompaña a la fascia de Gerota. Hay una encima de cada uno de los riñones. Estas producen y liberan distintas hormonas que el cuerpo necesita para funcionar de forma normal. Las glándulas suprarrenales se pueden ver afectadas por muchas enfermedades, por ejemplo, infecciones como el síndrome de Waterhouse-Friedrichsen (SWF). El SWF es causado por una grave infección con las bacterias meningococos u otra grave infección por bacterias, tales como:
· Estreptococos del grupo B
· Pseudomonas aeruginosa
· Streptococcus pneumoniae
· Staphylococcus aureus
Los síntomas y signos por lo regular se presentan de forma muy repentina. Se deben a que la bacteria prolifera (se reproduce) dentro del cuerpo. Los síntomas incluyen:
· Fiebre y escalofríos
· Dolor articular y muscular
· Dolor de cabeza
· Vómitos
Las infecciones con bacterias causan sangrado en todo el cuerpo, lo cual provoca:
· Erupción en el cuerpo completo
· Coagulación intravascular diseminada, en la que pequeños coágulos de sangre
interrumpen el
· flujo sanguíneo a los órganos
· Choque séptico
El sangrado dentro de las glándulas suprarrenales provoca un daño progresivo que se traduce en sus formas avanzadas en crisis suprarrenal, en la cual no se producen suficientes hormonas suprarrenales. Esto lleva a síntomas como:
· Mareo, debilidad
· Presión arterial muy baja
· Ritmo cardíaco muy rápido
· Confusión o coma
Siempre es conveniente hacer un examen físico, acompañado de un interrogatorio cuidadoso sobre los síntomas de la persona. Incluyendo la fecha de ́presentación de ellos, con la descripción de las enfermedades concomitantes, el daño que pudieran haber causado, la posibilidad de presentar de manera simultánea lesiones de otros órganos, etc. Se harán exámenes de sangre para confirmar si la infección es causada por bacterias y los exámenes pueden incluir:
· Hemocultivo
· Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria
· Estudios de la coagulación sanguínea
· Si el proveedor sospecha que la infección es causada por la bacteria meningococo,
otros exámenes
· que se pueden realizar incluyen:
· Punción lumbar para obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo para un cultivo
· Biopsia de piel y tinción de Gram
· Análisis de orina
Los exámenes que se pueden solicitar para ayudar a diagnosticar una crisis suprarrenal aguda
incluyen:
· Prueba de estimulación de corticotropina (ACTH, por sus siglas en inglés)
· Examen de cortisol en la sangre
· Glucemia
· Examen de potasio en la sangre
· Examen de sodio en la sangre
· Examen de pH de la sangre · Tratamiento
El tratamiento involucra administrar antibióticos tan pronto como sea posible para tratar la infección bacteriana. También se administrarán medicamentos glucocorticoides para tratar el problema de las glándulas suprarrenales. Serán necesarios tratamientos complementarios para otros síntomas. El Síndrome de Waterhouse Friedericksen es mortal a menos que el tratamiento para la infección bacteriana se inicie de inmediato y se suministren medicamentos glucocorticoides. A la fecha, está disponible una vacuna para prevenir el SWF causado por bacterias meningocócicas.
En ocasiones la enfermedad meningocócica tiene una evolución rápida y fatal, desarrollando lo que se denomina Purpura fulminans. los aspectos más relevantes en diversas series clínicas se centraron en la rápida progresión de los signos y síntomas, en la magnitud de la fiebre (más del 80% sobre 40°C), la leucopenia presente en casi todos los pacientes y la hipotensión absolutamente refractaria a cualquier medida. Cuando se utilizó el score de NESI (El score de NESI (Neisseria sepsis índex) fue definido empleando parámetros clínicos y de laboratorio, El score de NESI (Neisseria sepsis index) el cual evalúa la gravedad de la infección meningocóccica sistémica, fue definido usando los parámetros de frecuencia cardiaca, presión arterial media, exceso de base y la progresión de hemorragia subcutánea aguda y/o necrosis de piel. El valor mínimo es cero y el máximo es ocho. Se caracteriza por ser de fácil aplicabilidad, ya que es eminentemente clínico y tan solo requiere de un examen de laboratorio ampliamente disponible. Puede ser empleado precozmente desde la admisión del paciente o dentro de unas pocas horas de esta.) al ingreso –de inmediata y fácil aplicación–, se observó que valores > 3 puntos se asociaban a un bajo recuento leucocitario y a una evolución fatal, pese a iniciar en forma agresiva y precoz el apoyo convencional del shock séptico e incluso a utilizar terapias no convencionales de soporte como la hemofiltración.
En los últimos años se han desarrollado nuevas medidas de apoyo vital, como la hemofiltración y la oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) las que aparentemente tendrían un impacto positivo en la evolución de este tipo de pacientes. Goldman y cols, en un período de siete años, describen el uso de ECMO en pacientes con relativos buenos resultados (mortalidad de 33%). Best y cols reportaron un 100% de sobrevida en relación al uso precoz de hemofiltración veno-venosa en pacientes con Purpura fulminans, pacientes que, según el score de Thompson, tenían 75% de riesgo de mortalidad.
En años recientes se ha empleado la hemofiltración con resultados prometedores, siendo la consideración básica para su uso el optimizar el manejo de líquidos y adicionalmente obtener un control estricto del balance hídrico. Si bien esta terapia fue instaurada precozmente en el curso de la enfermedad meningocócica grave de nuestros pacientes, su impacto no se ha visto reflejado en el resultado final.
La meningococcemia es una enfermedad grave causada por un tipo de bacteria llamado Neisseria meningitidis. Puede provocar meningitis (una infección del recubrimiento del cerebro y la médula espinal) e infecciones de la sangre. La meningococcemia a menudo se presenta sin señales de advertencia – incluso en personas que por lo demás están saludables. La meningococcemia se puede transmitir de persona a persona a través del contacto cercano (tos o besos) o del contacto prolongado, especialmente entre personas que viven en la misma casa. Existen al menos 12 tipos de Neisseria meningitidis, llamados “serogrupos”. Los serogrupos A, B, C, W y Y provocan la mayoría de los casos de meningococcemia.
Cualquier persona puede presentar meningococcemia, pero algunas tienen un mayor riesgo, incluso:
· Bebés menores de un año de edad
· Adolescentes y adultos jóvenes de entre 16 y 23 años de edad
· Personas con ciertas afecciones que afectan el sistema inmunitario
· Microbiólogos que trabajan frecuentemente con cepas aisladas de N. meningitidis
· Personas en riesgo debido a un brote en su comunidad
Incluso cuando se administra tratamiento, la meningococcemia mata a entre 10 y 15 de cada 100 personas infectadas. Y, entre las personas que sobreviven, aproximadamente de 10 a 20 de cada 100 sufrirán discapacidades como hipoacusia, daño cerebral, daño renal, amputaciones, problemas del sistema nervioso o cicatrices considerables a causa de injertos de piel. La vacuna contra el meningococo serogrupo B (MenB) puede ayudar a prevenir la meningococcemia causada por el serogrupo B. Igualmente, se recomienda otras vacunas antimeningocócicas para proteger contra los serogrupos A, C, W y Y. Se recomienda aplicar rutinariamente estas vacunas a personas de 10 años de edad en adelante que tengan un mayor riesgo de presentar infecciones por meningococo serogrupo B, incluso:
· Personas en riesgo debido a un brote de meningococcemia de serogrupo B.
· Cualquier persona que haya sufrido daño en el bazo o a quien le hayan extirpado
dicho órgano.
· Cualquier persona con un padecimiento poco común del sistema inmunitario
llamado “deficiencia de complemento persistente”.
· Cualquier persona que esté tomando un medicamento llamado eculizumab (también denominado Soliris®).
· Microbiólogos que trabajan frecuentemente con cepas aisladas de N. meningitidis.
Estas vacunas también pueden administrarse a cualquier persona de entre 16 y 23 años de edad para proporcionar protección a corto plazo contra la mayoría de las cepas de meningococcemia de serogrupo B; las edades recomendadas para la vacunación son de los 16 a los 18 años de edad.
Para una mejor protección se necesita más de una dosis de una vacuna contra el meningococo del serogrupo B. La misma vacuna debe ser utilizada para todas dosis. Pregúntele a su proveedor de atención médica sobre la cantidad y el calendario de las dosis.
