ESTESIONEUROBLASTOMA
El estesioneuroblastoma es un tumor de sitio específico, de estirpe neural, de comportamiento local invasor y con capacidad metastásica. Constituye aproximadamente el 3 % de todos los tumores de la cavidad nasal y de estos, hasta el 6 % de los de comportamiento maligno.10 Debido a su similitud histológica con tumores de los ganglios simpáticos, médula suprarrenal y retina (paragangliomas, neuroblastomas, etc.) se le clasifica dentro del grupo de neoplasias de origen neuroectodérmico. Su origen no ha sido determinado por completo, los neuroblastos de la capa profunda del epitelio olfatorio de la bóveda nasal, son la línea celular de origen más aceptada. Otros sitios probables son la plácoda olfatoria, el órgano vomeronasal de Jacobson y el ganglio esfenopalatino. El término tumores primitivos neuroectodérmicos define un grupo de neoplasias que comparten características neurohistológicas en común que sugieren un mismo origen a partir de células neuroectodérmicas primitivas. Dentro de este grupo se incluyen al neuroblastoma, retinoblastoma, pineoblastoma, ganglioglioma, ependimoblastoma, espongioblastoma polar y el estesioneuroblastoma. El término «tumor embrionario», blastoma designa a tumores de células pequeñas, eosinófilas, algunos indiferenciados, otros con patrones citoarquitectónicos específicos, en los que la comparación de sus rasgos histológicos con las fases embrionarias del desarrollo forma la base para su clasificación. Estos tumores exhiben heterogeneidad intertumoral e intratumoral. No es de sorprender que las lesiones híbridas sean comunes al ser originadas a partir de progenitores comunes. La definición de etapas de crecimiento y evolución de una neoplasia embrionaria se basa en criterios histológicos, inmunohistoquímicos, o de microscopía electrónica.
Los receptores olfatorios están limitados a la mucosa nasal, en una región muy pequeña que comprende, bilateralmente, las paredes de un nicho angosto, formado por el comete superior, la parte superior del tabique nasal y el techo de la fosa nasal. Perforaciones de la lámina cribosa del etmoides. Las dendritas terminan al dar origen a prolongaciones protoplasmáticas, filamentosas, que sobresalen en la cavidad nasal en donde están cubiertas solo por una capa de líquido secretado por las glándulas de Bowman.
SÍNTOMASYSIGNOS: La queja más frecuente de los pacientes con EstesioNeuroblastoma es la epistaxis, seguida de obstrucción nasal, dolor local, epifora, anosmia, diplopía, proptosis y una masa palpable en cuello. Es notoria la habilidad de este tumor para diseminarse a lo largo del nervio olfatorio, sin comprometer el tejido adyacente, con lo cual puede, en ocasiones, extenderse hacia la cavidad craneal manteniendo intacta la dura.
DIAGNÓSTICO: El hallazgo más fecuente en el momento del examen físico es la presencia de una masa carnosa, enrojecida y polipoidea, que sangra fácilmente y que varía de tamaño desde un pequeño pólipo en la región cribiforme hasta una masa grande, que puede llegar a ocupar por completo ambas fosas nasales. Es imprescindible la realización de una Tomografía Axial Computarizada (TAC)para poder determinar la extensión del tumor, con cortes coronales a 3 mm o menos para lograr establecer si existe compromiso intacraneal lo cual determina el abordaje quirúrgico en cada paciente y, sobre todo, su pronóstico. El diagnóstico definitivo, por supuesto, deberá realizarse microscópicamente.
Estesioneuroblastoma o también llamado neuroblastoma olfatorio es un tumor maligno infrecuente derivado del neuroepitelio olfatorio. La historia clínica de un paciente con un neuroblastoma olfatorio es muy inespecífica. Durante la última década, los métodos endoscópicos se han aplicado gradualmente para el tratamiento de tumores de la base del cráneo. El tratamiento puramente endoscópico endonasal del estesioneuroblastoma ha mostrado excelentes resultados de supervivencia con disminución de las complicaciones. Presentamos un paciente afectado por un neuroblastoma olfatorio tratado solo con cirugía endoscópica en el también llamado neuroblastoma olfatorio fue descrito por primera vez en 1924 por Berger y Luc. Se trata de un tumor derivado del neuroepitelio olfatorio en la región cribiforme de la fosa nasal. La historia clínica de un paciente con un neu- roblastoma olfatorio es muy inespecífica dada su localización por lo que dificulta su diagnóstico precoz, favoreciendo el desarrollo de la neoplasia de forma local a la fosa nasal, senos paranasales e incluso a la base craneal anterior. Los principales síntomas encontrados son la obstrucción nasal, epistaxis, anosmia, cefalea y sinusitis. Históricamente el tratamiento del estesioneuroblastoma ha sido la resección quirúrgica completa mediante abordaje craneofacial, con la posibilidad de incluir tratamiento radioterapéutico o quimioterápico. El estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfatorio, es una entidad poco frecuente dentro de los tumores de cabeza y cuello, siendo menos del 3% de los tumores de las fosas nasales. Es un tumor maligno y agresivo, procedente del neuroepitelio olfatorio. Crece por invasión local en el interior de la fosa nasal, pudiendo ocupar los senos paranasales e incluso invadiendo la base craneal anterior. Puede originar metástasis en las cadenas ganglionares cervicales, en pulmón u óseas. La sintomatología es muy inespecífica debido a su localización, encontrándose obstrucción nasal unilateral y progresiva, epistaxis recurrente, anosmia, cefalea y sinusitis, aunque en algunos casos puede presentar diplopía o proptosis por extensión hacia la órbita. A la exploración se puede observar una lesión tumefacta o polipoide dependiente del área cribiforme.
Se utilizan de forma habitual dos clasificaciones para la estadificación del estesioneuroblastoma, la de Kadish y cols. y de Dulguerov y cols., ésta última basada en el sistema TNM(TUMOR, GANGLIOS, METASTASIS).
Clasificación de Kadish y col: A: Limitado a la fosa nasal. B: Extensión a los senos paranasales. C: Extensión más allá de los senos paranasales u ocasiona metástasis.
Posteriormente Morita y cols realizan una modificación a la inicial clasificación de Kadish y cols. Proponiendo cambios en el estadío C para los tumores con extensión más allá de los senos paranasales y añadiendo el estadío D, para aquellos tumores con metástasis cervicales o a distancia.
Clasificación de Dulguerov: T1: Tumor afecta a la fosa nasal y/o senos paranasales. T2: Tumor afecta la cavidad nasal y/o senos paranasales, incluyendo esfenoides con extensión o erosión de la placa cribiforme. T3: Tumor se extiende o protruye dentro de la fosa craneal anterior sin invasión dural. T4: Tumor afecta al cerebro. N0: No hay afectación ganglionar cervical. N1: Cualquier afectación cervical ganglionar. M0: No hay metástasis. M1: Evidencia de metástasis a distancia.
Se recomienda el estudio anatómico de extensión con pruebas de imagen como son la tomografía computarizada para una evaluación sobre la invasión local del tumor, y la resonancia magnética nuclear, que evaluará estructuras como son la órbita y la extensión intracerebral. Además, estas pruebas, nos servirán para el diagnóstico diferencial con otras lesiones que puedan invadir el techo de la fosa nasal como son los meningoceles, meningoencefaloceles, poliposis, papilomas invertidos, angiofibroma nasojuvenil, carcinomas nasosinusales, entre otros. La prueba diagnóstica “gold standard” es la histología obtenida mediante una biopsia de la lesión.
El análisis histopatológico de los neuroblastomas olfatorios se basa en la clasificación de Hyams, que agrupa las muestras histológicas en bajo grado (Grado I y II de Hyams) y en alto grado (Grado III y IV de Hyams). Se trata de un factor importante de cara al pronóstico, recurrencia de la enfermedad y la supervivencia. En la mayoría de los estudios se recomienda la exéresis quirúrgica completa de la lesión, manteniendo libres los márgenes de resección tumoral. Existen diferentes vías de abordaje como son la craneofacial y la cirugía endoscópica nasosinusal. Históricamente el abordaje craneofacial de los estesioneuroblastomas, era la vía elegida para lograr su resección completa. Hoy en día con la mejora del conocimiento de la anatomía endoscópica nasosinusal y sus abordajes de base de cráneo, han aumentado el número de indicaciones de estesioneuroblastomas tratados por vía endoscópica, dependiendo principalmente del estadio y de las estructuras que pueda invadir el tumor.
En la actualidad la mayoría de los autores defienden que en los estadios A y B de Kadish y cols se puede realizar un abordaje puramente endoscópico para la resección tumoral, ya que disminuyen las complicaciones quirúrgicas y la morbilidad, con una supervivencia libre de enfermedad comparable al abordaje craneofacial. En los estadíos C y D de Kadish y colsl, se defiende un abordaje craneofacial abierto combinado con cirugía endoscópica de forma simultánea. De esta forma podremos resecar la neoformación en bloque, con control del endocráneo y de los nervios ópticos, dada la cercanía de éstos últimos a la base del cráneo y la capacidad del tumor de invadir la órbita y sus estructuras adyacentes.
En la actualidad no está protocolizado el uso de la radioterapia en los estesioneuroblastomas, aunque el uso del tratamiento radioterápico ha sido ampliamente utilizado en el tratamiento de éstos. Varios estudios revelan que la radioterapia posoperatoria se asocia a un mejor control como puede darse en los con estadios A y B de Kadish con bordes de resección afectos o en los estadios C y D de Kadish de forma adyuvante tras la cirugía. En cuanto a las metástasis de las cadenas ganglionares cervicales, sólo están presentes en el 5% de los estesioneuroblastomas al diagnóstico. Hay principalmente dos modalidades para el manejo terapéutico de éstas, el vaciamiento cervical o la radioterapia. Hay algunos autores que defienden el tratamiento radioterapéutico sobre las cadenas ganglionares de forma profiláctica, la recomendación terapéutica más extendida es su empleo en aquellos casos avanzados localmente. El tratamiento quimioterápico en los estesioneuroblastomas no está recomendado de forma rutinaria. Se reserva para los tratamientos paliativos o en aquellos casos como parte de un tratamiento multidisciplinar en pacientes con enfermedad avanzada o metastásica. Existen autores que han incluido la quimioterapia en el protocolo de tratamiento de los casos avanzados (estadío Kadish C) usando ciclofosfamida y vincristina con o sin doxorrubicina, seguido de tratamiento radioterápico antes de la resección craneofacial. Los resultados no han sido claros dado que protocolos de tratamiento sin quimioterapia han tenido resultados similares.
