Dentro de las enfermedades poco conocidas tenemos a la angiomatosis bacilar que es una enfermedad bacteriana que afecta a pacientes inmunodeprimidos; compromete cualquier tejido, especialmente la piel y se presenta como pápulas, nódulos o tumores angiomatosos generalmente de color rojo, algunas veces con trayectos a manera de filamentos de vasos finos que pueden estar rodeados de áreas de tejido de color claro. Los estudios mas frecuentes han tenido como base a hombres jóvenes con sida, positivos para VIH desde hace 4 años; en la exploración estos pacientes han presentado 1 o 2 pápulas, nódulos o tumores subcutáneos, que sugirieron granulomas telangiectásicos, sarcomas y lipomas. Microscópicamente se confundieron con granulomas telangiectásicos, sarcoma de Kaposi y “angioma con inflamación secundaria”. La revisión de la histopatología con coloraciones de hematoxilina-eosina (HE), Warthin-Starry (WS) y microscopía óptica de alta resolución (MOAR) mostró que estaban compuestos por vasos de endotelio prominente y estroma rico en polimorfonucleares con leucocitoclasia, es decir migración de los polimorfonucleares en la pared def. los vasos afectados, en los primeros casos descritos. Con frecuencia se vieron depósitos fibrinoides vecinos a los vasos y masas eosinófilos, granulares, intersticiales, correspondientes a los acúmulos de Bartonella, criterios que permiten el diagnóstico confiable de la angiomatosis bacilar a la HE. La coloración de WS no fue útil; mediante inclusión del tejido en resinas y microscopia electrónica, a partir del material incluido en parafina (MOAR), se demostraron acúmulos de bacterias, tanto en el corte semifino como con microscopia electrónica, confirmándose el diagnóstico de angiomatosis bacilar. Los pacientes curaron con tratamiento quirúrgico y con eritromicina o doxiciclina. Revisamos la entidad y los diagnósticos diferenciales con granulomas telangiectásicos, sarcoma de Kaposi, enfermedad de Carrión y enfermedad por arañazo de gato. La angiomatosis bacilar es una enfermedad pseudotumoral, vascular e inflamatoria que afecta la piel y las vísceras, producida por bacterias del género Bartonella, que compromete a pacientes inmunosuprimidos, principalmente por sida. Clínica e histológicamente, semeja granulomas telangiectásicos y sarcoma de Kaposi. Como a veces es grave y mortal, a la vez que se puede tratar y curar con antibióticos, su diagnóstico preciso es muy importante.
Cuando se someten a estudio histopatológico, los especímenes se fijan en formol neutro para ser procesados por inclusión en parafina. Posteriormente se tiñen con hematoxilina-eosina (HE), Giemsa y Warthin-Starry (WS). Cuando no se dispone de biopsias fijadas para microscopía electrónica, se extrae pequeños fragmentos de tejido ya incluidos en parafina, se desparafina con xilol, se rehidrata en alcoholes descendentes hasta llevarlos a solución tamponada de fosfatos, pH 7,2, y se postfija (tertraoxido de osmio) 0s04 al 1%, se deshidratan y se incluyen en resinas epóxicas. De estos bloques se obtuvieron cortes de una micra de espesor que se tiñeron con azul de toluidina, siguiendo la técnica denominada microscopía óptica de alta resolución (MOAR) y, luego, de áreas seleccionadas de estos especímenes se hacen cortes finos que se contrastan con acetato de uranilo y citrato de plomo, se estudian y fotografían con el microscopio electrónico.
Esta entidad puede tener pocas o centenares de lesiones cutáneas, por lo cual es llamativo que los enfermos, a pesar de su inmunosupresión importante, tengan no más de dos lesiones. También es importante resaltar que las placas y pápulas eritematosas de las piernas de los pacientes en general sugirieran una angiomatosis bacilar múltiple y que esa sospecha clínica conduzca a practicar varias biopsias de estas lesiones, todas las cuales mostraron una psoriasis florida, pustulosa que, en nuestro criterio, constituye otro diagnóstico clínico diferencial de esta entidad.
Podemos decir entonces que la angiomatosis bacilar es una enfermedad zoonótica, pseudotumoral, angiomatosa, producida por bacterias del género Bartonella, especies Bartonella henselae y Bartonella quintana; ocurre en pacientes inmunosuprimidos, principalmente en el sida, pero también en los sometidos a quimioterapia o en aquéllos con leucemias, linfomas y en trasplantados. Es rara en personas inmunocompetentes. La proliferación vascular y la respuesta inflamatoria polimorfonuclear predominan en la piel, pero se puede afectar cualquier órgano o tejido. Su espectro clínico se ha agrupado en tres manifestaciones: 1) cutánea y subcutánea; 2) linfadenopatía crónica y 3) fiebre con síntomas y signos abdominales, como hepato y esplenomegalia. Como la angiomatosis bacilar se puede tratar y curar con antibióticos, su diagnóstico preciso es particularmente importante.
Historia: el primer caso de esta entidad se informó en 1983 en un paciente de 32 años con sida, natural de San Vicente, Islas Vírgenes, atendido en Nueva York; presentó múltiples nódulos subcutáneos violáceos, semejantes a los del sarcoma de Kaposi, que se resolvieron completamente después del tratamiento con eritromicina. La imagen histológica semejó para los autores los hemangiomas epitelioides; se demostraron en las lesiones acúmulos bacterianos con la coloración de WS, bacterias que también se observaron con el microscopio electrónico, pero no pudieron aislar el germen causal mediante cultivos. En 1987, Cockerell y colaboradores describieron cinco pacientes con sida que presentaban pápulas y nódulos de aspecto angiomatoso, entidad que denominaron “angiomatosis epitelioide”. Como la enfermedad ocurría a veces en pacientes con sida con claro antecedente de arañazo de gato, como en nuestro caso uno, en 1988 se planteó la asociación entre el agente causal de la enfermedad por arañazo de gato, descrito en 1983 como Afipia felis, y la angiomatosis epitelioide. En 1988, LeBoit y colaboradores acuñaron el término de “angiomatosis bacilar” para identificar este desorden de proliferación vascular de naturaleza infecciosa, nombre más apropiado, hoy utilizado universalmente.
Nomenclatura y características de los agentes etiológicos: las bacterias poseen un gen que codifica una subunidad del ARN ribosómico, denominada 16S, que posee regiones variables y constantes. El análisis de las regiones variables es un sistema preciso de clasificación de los microorganismos. Conociéndose las secuencias conservadas, es posible utilizar una técnica de PCR que a partir de ellas revele secundariamente las regiones variables. Usando iniciadores de amplio rango para el rADN 16S de eubacterias, se amplificó una porción del gen 16S rARN de las bacterias presentes en las lesiones de angiomatosis bacilar, técnica con la cual se logró concluir que la entidad es causada por una bacteria parecida a una rickettsia, semejante a Rochalimaea quintana, el agente productor de la fiebre de las trincheras. Después, a través de hemocultivos con la técnica de lisis celular y centrifugación, se logró cultivar un germen semejante a R. quintana y otra bacteria que se denominó R. henselae. A medida que con estos gérmenes aislados en cultivo se hicieron estudios bioquímicos y de biología molecular, con análisis de las secuencias génicas del ARN 16S, se estableció que su genoma era más afín al del género Bartonella y se cambió la denominación de Rochalimaea por la de este género, del cual existía una especie, Bartonella bacilliformis , productora de la fiebre de Oroya, verruga peruana o enfermedad de Carrión, género creado en honor de Alberto Barton, el médico peruano que descubrió en 1909 la bacteria causante de la enfermedad de Carrión. Rochalimaea es el género establecido en honor del ilustre médico brasileño, tropicalista, microbiólogo y patólogo, Henrique Da Rocha Lima, quien caracterizó, identificó y nombró en el piojo la Rickettsia prowazeki, productora del tifo exantemático o epidémico; la especie quintana se refiere a los cinco días iniciales de fiebre en la fiebre de las trincheras y henselae es un homenaje a la microbióloga estadinense Diane Hensel.
B. henselae se ha aislado de gatos, especialmente de los menores de 1 año de edad, así como de la pulga del gato, Ctenocephalides felis. Los gatos presentan bacteremia y desarrollan anticuerpos contra la bacteria, pero no sufren la enfermedad. Los arañazos y mordeduras del gato y aún el lamido, pueden transmitir la bacteria al hombre, así como la picadura de pulga. B. quintana no tiene reservorio animal conocido y no se sabe como penetra en el hombre. Es la causa de la angiomatosis bacilar que se presenta en pacientes de muy bajo nivel socioeconómico, vagabundos, indigentes y sin hogar. Es posible que también produzca peliosis hepática, una condición que se atribuye sólo a B. henselae. Se trata de la misma bacteria productora de la “fiebre de las trincheras”, “fiebre quintana”, “fiebre de la canilla” o “fiebre de la corva”, en alusión a los dolores espontáneos y a la palpación de esta zona de la pierna, transmitida al hombre por el piojo del cuerpo; este vector probablemente transmita también esta bacteria porque tener piojos es un factor de riesgo para la enfermedad y en Francia, piojos de tres pacientes con angiomatosis bacilar fueron positivos para B. quintana por la técnica de PCR.
Lesiones viscerales: las lesiones viscerales afectan el hígado y el bazo y se denominan peliosis hepática y esplénica. También se afecta el tracto gastrointestinal. Las peliosis hepática y esplénica consisten en la formación de grandes cavidades vasculares tapizadas por endotelio, llenas de sangre, rodeadas por discreto infiltrado inflamatorio en donde se demuestran las bacterias. Su sangrado puede ser grave y aún mortal. Constituyen el síndrome visceral de la angiomatosis bacilar, con hepatomegalia, esplenomegalia, náuseas, vómito, diarrea y distensión abdominal. La presencia de hepatomegalia en nuestro caso dos podría ser advertencia de esta posibilidad, pero otros estudios practicados, así como la evolución satisfactoria del paciente, no la sustentan.
