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Opinión Médica

Enfermedad de Menetrier

Dr. Guillermo Flores Flores

La enfermedad de Menetrier es una alteración poco común del estómago, caracterizada por el gran desgaste metabólico que le provoca a las personas afectadas por esta enfermedad y por su máxima frecuencia de presentación en personas de entre 50 y 60 años de edad. En 1888, Pierre E. Ménétrier publicó por primera vez la relación existente entre gastropatía hipertrófica y el desarrollo de carcinoma gástrico. Tras su publicación se acuñó el término de enfermedad de Ménétrier (EM) para designar la coexistencia de hipertrofia de la mucosa gástrica (aumento de tamaño de los pliegues gástricos de manera importante), hipoclorhidria o hiperclorhidria, e hipoproteinemia grave, sin tener en cuenta la relación de esta con el desarrollo de cáncer gástrico. La Enfermedad de Menetrier es una variante poco común de gastropatía hiperplásica, caracterizada por la aparición de pliegues engrosados en la mucosa gástrica asociada a una pérdida de proteínas e hipoclorhidria. La mucosa gástrica afectada secreta cantidades masivas de mucina lo que conlleva a pérdida de proteínas acompañada de hipoalbuminemia y edema. Histológicamente se observa hiperplasia foveolar masiva asociada a una reducción de las glándulas oxínticas (Las células parietales u oxínticas son un tipo de célula ubicada en la parte superior de las glándulas oxínticas del estómago. Se encuentran mayoritariamente en el cuerpo gástrico y más escasamente en el antro gástrico y son las encargadas de la producción de ácido gástrico y también de factor intrínseco. Cuando las glándulas oxínticas se atrofian (gastritis crónica atrófica) se produce disminución del ácido gástrico y del factor intrínseco. La gastropatía hipertrófica (pliegues gástricos aumentados de tamaño) en el cuerpo gástrico se asoció con proliferación epitelial y pérdida de la diferenciación. Esta condición patológica eventualmente fue llamada enfermedad de Ménétrier. Los criterios diagnósticos para esta rara enfermedad pueden presentarse parciales o incompletos. Un auténtico caso de EM es aquel que involucra:

  1. Pliegues gigantes, especialmente en el fundus y cuerpo del estómago.
    2.Hipoalbuminemia.
  2. Hallazgos histopatológicos de hiperplasia foveolar, atrofia glandular e incremento del moco gástrico.
    El diagnóstico de la enfermedad se basa en la sospecha clínica, la presencia en endoscopia e imágenes de pliegues gástricos engrosados y alteraciones histológicas características que incluyen hiperplasia foveolar, glándulas tortuosas y dilatadas, disminución de células parietales e infiltrado inflamatorio leve. La hipoclorhidria puede esperarse cuando el proceso involucra la mayoría de las glándulas mucosas del fundus. La forma adulta está asociada a una sobreexpresión del gen del factor transformador de crecimiento (TGF-), compromete típicamente el cuerpo y fondo gástrico respetando el antro. Es más frecuente en varones entre 50 y 60 años y se presenta clínicamente con dolor abdominal, náuseas, vómitos, pérdida de peso y edema periférico debido a la pérdida de proteínas dada por la excesiva secreción de mucina a través de la mucosa gástrica. La enfermedad compromete típicamente el cuerpo y fondo gástrico, respetando en general el antro. Existen reportes aislados en la literatura de compromiso gástrico difuso y solo dos señalan compromiso duodenal: en el primer caso se describe compromiso de fondo gástrico y de mucosa fúndica heterotrófica a nivel duodenal, y en el segundo se describen lesiones difusas nodulares que afectan todo el estómago y duodeno proximal, confirmándose histológicamente enfermedad de Ménétrier. El hallazgo histológico por excelencia es un intenso y tortuoso crecimiento foveolar, que puede estar relacionado con dilatación quística prominente. Dichos quistes pueden penetrar la muscularis mucosae y extenderse a la submucosa. La lámina propia es muy edematosa, algunas veces pierden la proliferación fibroblástica, y contienen un número incrementado de eosinófilos y células mononucleares, especialmente foveolares. La superficie y el epitelio foveolar pueden exhibir hallazgos compatibles con gastritis linfocítica. Junto a la intensa hiperplasia foveolar existe una disminución en el número de glándulas fúndicas, que se reemplazan por glándulas mucosas (metaplasia pseudopilórica). La pérdida de proteínas ocurre a través de esta mucosa anormal, ya sea por vía de las úlceras superficiales comúnmente presentes, o como consecuencia de una linfangiectasia submucosa La EM se diagnostica usualmente después de la quinta década de la vida, es más común en el sexo masculino, y, en raras ocasiones, puede mostrar predisposición familiar. El espectro clínico es amplio. Dentro de los hallazgos más comunes se encuentran: dolor epigástrico, pérdida de peso, anemia, diarrea y edema, síntomas presentes en el paciente presentado. Este último puede ser la forma inicial de presentación.
    Estos hallazgos fueron descubiertos en autopsias de individuos con carcinoma gástrico. La causa de la EM se desconoce. Se han postulado factores infecciosos como Citomegalovirus y H. pylori que participarían principalmente en la forma infantil, habitualmente reversible en forma espontánea o secundario al tratamiento de la infección. La EM se ha informado también en niños, pero es muy probable que no se trate de la misma enfermedad, debido a que es reversible y se asocia a la infección por Citomegalovirus (CMV). Algunos autores sugieren el abandono del término Enfermedad de Ménétrier en niños, en caso de determinarse aumento de tamaño de pliegues gástricos y que no se identifique infección por CMV, en estos casos se prefiere el término gastropatía hipertrófica indeterminada; mientras que en aquellos con gastropatía hipertrófica e infección por CMV se emplearía el término gastropatía por Citomegalovirus. En los últimos años se ha relacionado también con la infección por Helicobacter pylori, sobre todo en adultos, como en los casos reportados por Santaloria Piedrahita y colaboradores Desde el punto de vista de laboratorio, la anormalidad característica es un nivel bajo de albúmina y niveles bajos de proteínas séricas totales. El pico de liberación de ácido se ha reportado en un intervalo de 10 mM/h, pero la hipoclorhidria no es un hallazgo universal, por tanto, aunque los estudios para determinar la secreción ácida son interesantes en esta enfermedad, no se requieren para hacer el diagnóstico. En radiografías con bario, los pliegues pueden observarse aumentados de tamaño, nodulares y tortuosos e incluso pueden observarse cráteres entre ellos. También se ha mencionado el empleo del ultrasonido transabdominal como modalidad diagnóstica no invasiva en el caso de pliegues gástricos gigantes. La endosonografía abdominal constituye una herramienta útil para el diagnóstico diferencial, pues permite evaluar las características de los pliegues gástricos engrosados, apoyando el diagnóstico de EM cuando el engrosamiento se origina en la mucosa profunda. Las biopsias endoscópicas pueden no ser representativas de toda la mucosa, revelando solo hiperplasia foveolar, la cual sugiere el diagnóstico, pero no lo confirma. El diagnóstico definitivo requiere la demostración de hiperplasia foveolar acompañada por pérdida importante de glándulas fúndicas y cambios quísticos, y para esto, algunos autores mencionan la biopsia por laparotomía como única forma de establecer el diagnóstico definitivo. El diagnóstico diferencial debe considerar enfermedades gástricas que puedan causar engrosamiento de pliegues como síndromes polipósicos con compromiso gástrico, pólipos hiperplásicos, síndrome Cronkhitee Canada, linitis plástica y linfoma. Se han utilizado tratamientos empíricos con antiácidos, antico linérgicos, octreótido y prednisona, sin embargo, no existen evidencias sólidas de beneficios asociados a estas terapias. La información acerca del pronóstico y seguimiento es limitada. Algunos pacientes con úlceras o erosiones asociadas pueden beneficiarse sintomatológicamente con terapia para úlcera péptica. Aquellos pacientes con pocos síntomas e hipoalbuminemia mínima no requieren terapia específica. Se han sugerido regresión de síntomas y recuperación de la hipoalbuminemia e incluso algunos mencionan desaparición de la hipertrofia de los pliegues gástricos, seguidos de terapias que incluyen anticolinérgicos, antiácidos, antibióticos, en los que la erradicación de H. pylori fue seguida por mejora de los síntomas y resolución de la hipoalbuminemia, sugiriendo que si se comprueba la presencia de H. pylori la primera línea de tratamiento consiste en terapia de erradicación y antiinflamatorios. La forma localizada en el estómago distal se cura con resección subtotal del estómago; la forma difusa y aquella que se localiza en el estómago proximal, con gastrectomía total. Los resultados del tratamiento quirúrgico se informan regularmente como favorables, pero existen reportes de recurrencia en el estómago residual en el caso de la gastrectomía subtotal. La pérdida de un tratamiento médico adecuado se suplementa por la terapia quirúrgica con gastrectomía total o parcial. El tratamiento es necesario siempre y cuando la pérdida proteica se considere como riesgo elevado para la vida. La muerte puede ocurrir como resultado de la hipoproteinemia o la hipoglucemia dada por el cáncer en sí. El cáncer gástrico también se ha descrito como parte del diagnóstico o durante el seguimiento de los pacientes con EM. La enfermedad se ha asociado a mayor riesgo de cáncer gástrico, pero la magnitud de este riesgo es incierta y oscila entre 0-10 % en la literatura. La resección gástrica es aún el tratamiento más efectivo para la enfermedad, pero la extensión apropiada de la resección aún no ha sido determinada. Uno de los factores de mayor peso a la hora de determinar la extensión de la resección gástrica en la EM es su potencial maligno. Por el contrario, los defensores de una intervención quirúrgica más conservadora por menos extensa, afirman que esta permitiría controlar los síntomas con menor morbilidad. Quizá la postura más razonable sea adaptar la técnica a la localización de la EM y el grado de displasia celular. Así, en los casos difusos, localizados cerca de los cardias como ocurre habitualmente, o con displasia, neoplasia o ambas, la gastrectomía total es la técnica preferida, mientras que en las lesiones antrales sin signos de displasia, una gastrectomía subtotal puede ser suficiente. Algunos autores catalogan a la EM como una enfermedad rara, un desorden premaligno adquirido del estómago, de origen desconocido. Se ha informado sobre enfermos de carcinoma, algunos incidentalmente al tiempo del diagnóstico o durante el protocolo de estudio.
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