Opinión Médica
Las células dendríticas son un tipo de células fagocíticas que forma una parte sumamente importante del sistema inmune de los animales mamíferos. Se les conoce en lenguaje llano como células presentadoras de antígeno generalmente al linfocito “T” CD4 quien a su vez es el ente regulador de la respuesta inmunológica y cuando falla se perfecciona un estado de inmunodeficiencia de grados variables que puede llegar a ser grave. Fueron identificadas por primera vez en muestras de tejidos epidérmicos, hacia el año 1868, y por mucho tiempo se les conoció como células de Langerhans, en honor a quien realizó la primera descripción.
Más de 100 años después de su descripción inicial, sin embargo, las células dendríticas fueron reconocidas como parte del sistema hematopoyético, funcionando específicamente como centinelas del sistema inmune, esenciales para la iniciación de las respuestas inmunitarias mediadas por células “T” Hoy en día se sabe que son células fagocíticas porque tienen la capacidad de fagocitar o internalizar antígenos solubles o distintos tipos de patógenos, de procesar los determinantes antigénicos de estos y de presentarlos en su superficie para la activación de linfocitos T. Hay distintos tipos de células dendríticas en el cuerpo humano, derivadas de distintos precursores y con funciones inmunológicas y marcadores distintos, pero generalmente tienen un tropismo especial por tejidos como la piel, los intestinos, el corazón y los órganos linfoides primarios y secundarios. Características de las células dendríticas
Las células dendríticas son células de aspecto irregular, que reciben su nombre gracias a unas largas extensiones o proyecciones de su membrana plasmática que se asemejan a las ramas de un árbol o a las dendritas de las células nerviosas. Tanto la forma como la capacidad de movimiento de las células dendríticas depende del estadio del desarrollo y de la función que cumplen (captura de antígenos y presentación).Se encuentran en el intersticio de muchos órganos -excepto en el cerebro- y son particularmente abundantes en las regiones del cuerpo más expuestas al medio exterior, como la piel, la boca, los genitales femeninos, etc.
Estas células se caracterizan por su alto nivel de expresión de un grupo de moléculas proteicas conocido como complejo mayor de histocompatibilidad de clase II o MHC II. Las proteínas de este complejo tienen mucho que ver con la función de las células dendríticas, pues son estas las que pueden unirse a los antígenos procesados intracelularmente para ser presentados a los linfocitos T colaboradores en aras de promover la activación de sus funcionesinmunitarias. MicrocuerposLascélulasdendríticastambiénpresentanotros marcadores de superficie, pero estos pueden variar dependiendo del tipo de célula, de su estadio de desarrollo y de su localización corporal. Las células dendríticas pertenecen al grupo de células presentadoras de antígenos del sistema inmune, donde se les conoce como presentadoras de antígenos profesionales. Estas se especializan en la presentación de antígenos a otras células del sistema inmune conocidas como linfocitos T colaboradores (helpers), por lo que funcionan como mensajeras entre los sistemas inmunes innato y adaptativo. Su tarea principal es, entonces, procesar los antígenos derivados de distintas clases de patógenos y exponerlos en su superficie para que las células del sistema inmune encargadas de reconocerlos y provocar la respuesta inmunológica entren en contacto con dichos antígenos. Pará participar de la activación de las respuestas inmunes del cuerpo humano, las células dendríticas deben primero entrar en contacto con los antígenos derivados de distintas fuentes como, por ejemplo, de bacterias, hongos, virus, parásitos, etc., que de algún modo consiguen ingresar al cuerpo. Él contacto y la presentación de los antígenos son dos eventos que están separados en el tiempo y en el espacio:
– Las células dendríticas se encuentran en muchos tejidos corporales que están relativamente expuestos al medio exterior, especialmente en la dermis de la piel. En estos tejidos es donde entran en contacto con las partículas antigénicas solubles o presentes en la superficie de algún patógeno invasor, a quien deben capturar eficientemente.
– Cuando estos antígenos y los internalizan, en el interior de las células dendríticas se disparan señales que hacen que estas migren hacia el órgano linfoide secundario más cercano, donde se diferencian a un estadio de su desarrollo que permite la selección y presentación de los antígenos a las células T colaboradoras.
Las células dendríticas no solo activan a las células o linfocitos T colaboradores que reconocen los antígenos que les son presentados, sino que también activan a otro grupo de células efectoras conocidas como linfocitos T citotóxicos, capaces de migrar al sitio de donde migraron las células dendríticas y eliminar aquellas células infectadas por el patógeno invasor. Las células dendríticas forman un grupo relativamente heterogéneo de células, tanto desde el punto de vista de su origen como de sus funciones y de sus marcadores de superficie. No obstante, es necesario establecer que estas pueden encontrarse en tres estadios de desarrollo distintos: Las precursoras: que se encuentran en los vasos sanguíneos y linfáticos; se encargan de “patrullar” estos tejidos en búsqueda de antígenos foráneos. Las inmaduras: que residen en gran cantidad de tejidos corporales y se encargan de internalizar patógenos o antígenos solubles. Las maduras: que residen temporalmente en
los órganos linfoides secundarios y que tienen la capacidad de “seleccionar” y presentar antígenos a los linfocitos T colaboradores.
La leucemia de células dendríticas es un grupo de enfermedades, derivadas de las funciones y de los tipos de célula dendrítica que afortunadamente son poco frecuentes, que involucran fundamentalmente a la piel, pero con una alta tendencia de metástasis. La inmunohistoquímica es una herramienta valiosa junto con la biopsia para el diagnóstico definitivo. La leucemia de células dendríticas actualmente identificada como neoplasia plasmocitoide blásticas de células dendríticas o BPDCN de sus siglas en inglés (Blastic plasmocytoid dendritic cell neoplasm), es una patología hematológica y oncológica, rara con una incidencia extremadamente baja (menos del 1 % de las leucemias agudas y menos del 0,7 % de los linfomas cutáneos), altamente agresiva, con afectación primordial de la piel hasta en un 90.% de los casos, siendo por ello el principal motivo de consulta.
La entidad nosológica se caracteriza adicionalmente por la presentación de nódulos cutáneos, esplenomegalia y adenopatías, con niveles variables de hasta un 50 % de infiltración a sangre periférica, médula ósea y/o asociado a la presencia de anemia y trombocitopenia. Las lesiones cutáneas se evidencian en la mayoría de los casos como lesiones múltiples, heterogéneas, en forma de placas, pápulas o en forma de nódulos cutáneos y que pueden ser eritematosos o en placas hiperpigmentadas, purpúricas e incluso necróticas.
Desde el punto de vista de la inmunohistoquímica, esta neoplasia o leucemia de células plasmáticas, originada a partir de precursores de células dendríticas plasmocitoides del tipo DC2, CD4 + y CD56+, fue reconocida como una entidad aparte dentro de la clasificación de los linfomas cutáneos en el sistema de la OMS-EORTC. Se puede observar células blásticas con histoquímica negativa para esterasa y mieloperoxidasa. En la citometría de flujo se evidencia la expresión de CD123 de alta intensidad, HLA-DR, CD4, CD56 positivos y CD45 débil, en ausencia de otros marcadores de línea B, T o mieloide y de reordenamiento monoclonal de los genes IgH o RCT a nivel molecular. Las células dendríticas son células clave del sistema inmunológico que actúan como presentadoras de antígenos, iniciando y regulando las respuestas inmunitarias.
Ahora bien que alteraciones vamos a encontrar en la leucemia de células dendríticas, sobre todo para esto debemos identificar las funciones de las células dendríticas y de ahí vamos a identificar las alteraciones de esta enfermedad:
Presentación de Antígenos: Las células dendríticas capturan, procesan y presentan antígenos a los linfocitos T, lo que es crucial para activar la respuesta inmune adaptativa. Esto les permite actuar como mensajeras entre el sistema inmune innato y adaptativo.
Activación de Linfocitos T: Al presentar antígenos en su superficie mediante moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC), las células dendríticas activan linfocitos T colaboradores (helpers), que son esenciales para coordinar la respuesta inmune.
Detección de Patógenos: Estas células son capaces de identificar microorganismos invasores, como virus y bacterias, y responder a ellos, lo que es fundamental para la defensa del organismo.
Regulación de la Respuesta Inmunitaria: Además de activar linfocitos T, las células dendríticas pueden influir en la activación de otros tipos de células inmunitarias, como linfocitos B y macrófagos, y también pueden inducir tolerancia inmunológica, evitando respuestas excesivas que podrían dañar al organismo.
Localización: Se encuentran en tejidos expuestos al medio externo, como la piel, los pulmones y el tracto digestivo, así como en los ganglios linfáticos una vez activadas.
Tipos: Existen diferentes tipos de células dendríticas, como las mieloides y plasmocitoides, cada una con funciones específicas en la respuesta inmune.
En resumen, las células dendríticas son esenciales para el funcionamiento del sistema inmunológico, actuando como centinelas que detectan patógenos y coordinan la respuesta inmune, lo que las convierte en un objetivo importante en la investigación sobre inmunoterapia y enfermedades autoinmunes.
Cambios esperados: de esta manera podemos deducir cuales son los cambios que vamos a identificar en el paciente:
1.-Alteraciones cutáneas relacionadas con la infiltración de la piel
2.-Grados variables de inmunodeficiencia por bloque de la señalización normal y necesaria en el ser humano entre la captación de antígeno por la célula dendrítica y el linfocito “T” CD4 estableciendo estados variables de:
3.-inmunideficiencia
