Dr. Guillermo Flores Flores
Qué tal estimados lectores, como siempre saludándoles con nuestros mejores deseos para compartir con ustedes algunos conceptos de una enfermedad afortunadamente rara, pero que existe y es necesario conocer, existe un tejido en nuestro cuerpo, el tejido conectivo, que entre otras cosas contiene a la proteína más abundante del cuerpo humano, el colágeno. El colágeno está involucrado en la síntesis de tejidos de sostén para los epitelios como la piel y en la estructura, en sus formas especializadas de tejidos como el hueso por ejemplo. El objeto de mencionar al colágeno es que una de sus características es proliferar en los casos en los que es necesario formar una cicatriz, en condiciones normales, aunque se puede depositar de manera patológica en algunas partes del cuerpo constituyendo las llamadas fibromatosis que pueden ser una verdadera molestia, por el hecho de que la fibromatosis palmar o enfermedad de Dupuytren contrae la palma de la mano ocasionando una flexión que se ha llamado “mano en garra” y que produce limitaciones para la función, otro ejemplo es la fibromatosis del cuello que produce la llamada “torticolis con una flexión hacia un lado del cuerpo humano, del cuello, con las molestias que ustedes podrán imaginar, un ejemplo más el que mencionaremos el día de hoy y se relaciona con la fibromatosis del pene o enfermedad de Peyronie que también constituye una verdadera molestia.
La enfermedad de Peyronie, debe su nombre a Francois Gigot de la Peyronie, cirujano del rey Luis XV de Francia, fundador de la Real Academia de Cirugía, y en su momento fue descrita como “la aparición en el pene de un lecho en forma de rosario en el tejido fibroso que origina una induración apical durante la erección”. Desde la descripción inicial se observó que la enfermedad se caracteriza por el desarrollo de una placa fibrosa en la túnica albugínea del pene, asociada a deformidad, dolor, disfunción eréctil y acortamiento peneano. Es la causa más frecuente de induración peneana adquirida. La túnica albugínea de los hombres jóvenes tiene abundante tejido elástico, que se pierde con los años, por lo que esta condición también se conoce como fibroesclerosis del pene, de acuerdo a la estructura del pene también se le ha llamado “esclerosis cavernosa o induración plástica de los cuerpos cavernosos”. Se presenta en varones entre 45 y 60 años. Su prevalencia es de 1% en raza blanca y hay pocos casos descritos en la raza negra. No existen casos en orientales. El 10% de los casos se relaciona con la enfermedad de Dupuytren (contractura de la aponeurosis palmar).
Las hipótesis existentes llevan a pensar en un proceso inflamatorio de etiología multifactorial. Muchos estudios sostienen su origen en un mecanismo inmunogenético. Se cree que los miofibroblastos existentes en la túnica albugínea están aumentados en número, y son los precursores de la fibrosis. Estas células normalmente son destruidas por apoptosis en la túnica albugínea normal, proceso que no ocurre en la enfermedad de Peyronie.
La teoría más relevante hoy en día es la del microtrauma, la cual afirma que los múltiples microtraumatismos que sufre el pene durante la actividad sexual, provocan una respuesta inflamatoria que evoluciona a fibrosis y a cambios en la matriz extracelular, como acumulación de colágeno, en individuos genéticamente predispuestos. Después del trauma de la túnica albugínea, se activa la cascada de coagulación por medio de las plaquetas que llevan a la quimiotaxis de moléculas que se transforman en factor de crecimiento beta Transformante, factor de crecimiento derivado de las plaquetas, factor de necrosis tumoral alfa e interleucina 1, substancias que tienen como función entre otras reclutar a células que continúan con el efecto de inflamación y que provocan un estado persistente de inflamación en el área afectada.
Se ha demostrado que el aumento de la expresión de TGF-beta induce a la formación de placas fibrosas en ratas. La fibrina depositada actúa como matriz. Las células inflamatorias, como los neutrófilos y posteriormente los macrófagos, comienzan su acción antiinflamatoria infiltrando el área. La presencia de estas células perpetúa la respuesta inflamatoria y estimula la liberación de los factores de crecimiento. Recientemente se ha observado que en la enfermedad de Peyronie existe un desequilibrio de los factores profibróticos y antifibróticos. Este proceso estimulante de miofibroblastos se ha relacionado con otros procesos inmunológicos, derivados de enfermedades como la diabetes mellitus, de la cual se cree que puede ser una consecuencia. El tiempo que transcurre desde el inicio de la placa hasta la estabilización de la misma, varía de 2 a 6 años.
Debido a que los depósitos de colágeno se asocian con cicatrización no se recomienda practicar ningún tipo de procedimiento quirúrgico hasta que la placa persista estable por más de seis meses, entendiéndose como estable que durante este periodo no haya dolor ni aumento o disminución de la curvatura. Básicamente para no perpetuar el efecto cicatrizal de depósito de mayor cantidad de colágeno.
La enfermedad de La Peyronie fue descrita en un tratado de trastornos de la eyaculación. El caso descrito correspondía a un sujeto que debido a una estenosis uretral eyaculaba retrógradamente en su vejiga. Presentaba una especie de “cuentas de rosario” (nódulos) que recorrían toda la cara dorsal del pene y hacían que éste se incurvara dorsalmente durante la erección. El autor de dicha comunicación era Françoise Gigot de La Peyronie y esta es la razón por la que la enfermedad se conoce como Enfermedad de La Peyronie. En realidad no es la primera referencia que de la misma se tiene, ya que en 1561 Vesalio y Falopio se intercambiaron correspondencia sobre un paciente que consultó a ambos para contrastar opiniones de una dolencia que padecía y que bien podía ser Enfermedad de La Peyronie. Previamente a estos documentos, existen alusiones escritas a enfermedades cuya correspondencia con la enfermedad de La Peyronie no pasa de ser conjetural. Por ejemplo en 1267, Teodorico escribió un capítulo, sobre los “tubérculos” del pene que diferían de las más comunes y conocidas como “verrugas negras”. A diferencia de éstas, los tubérculos no se desprendían y provocaban sensación de pesadez cuando el pene se distendía. Existen incluso, alusiones anteriores y Zonar cita el caso del Emperador Heraclio que como consecuencia de haber cometido incesto con la hija de su hermano, desarrolló una deformidad en el pene que le hacía “orinarse en su cara”. Haneveld reivindica alusiones de autores holandeses anteriores a La Peyronie, en concreto Nicolaas Turp y Fredryk Ruysch que describen el primero un caso y el segundo una discusión más general sobre el tema. Los éxitos terapéuticos los atribuye Haneveld a la historia natural de la enfermedad con su tendencia ocasional a la curación espontánea, más que a las intervenciones terapéuticas.
Existen escasos datos epidemiológicos, principalmente debido a que desde el momento en que la enfermedad, no es amenazante para la vida y el sujeto que la padece tiende a ocultarla, en la mayoría de las ocasiones por pudor y/o desconocimiento. Poley en 1928, encontró una incidencia de 4,3 por 100.000 entre varones de 20 a 29 años con un pico de 66 por 100.000 entre varones de 50 a 59 años. La enfermedad afecta fundamentalmente a varones en la 4ª a 6ª década de la vida, 2/3 de los afectados se sitúan entre los 40 y los 60 años. En la serie publicada por Chilton en 1982, el paciente más joven tenía 18 años y el mayor 80. Diez años más tarde Lindsay y Cols, en una revisión efectuada por la Clínica Mayo, encontraron 101 casos de La Peyronie entre los residentes en Rochester en el periodo 1950-1984. La edad media de la serie era de 53 años. La incidencia media anual ajustada por edad fue de 25,7 y la prevalencia de 388,6 por 100.000 habitantes (0,39%). En este estudio se observó un incremento sostenido en la incidencia, sin poder determinar si era debido a una mayor tasa de consultas o realmente a una mayor incidencia de la enfermedad. Se detectó igualmente y es de señalar mayor prevalencia de artritis reumatoide e hipertensión, pero no de diabetes, entre los afectos de La Peyronie en comparación con la población general de Rochester. El número de casos descritos en la literatura hasta 1966 era de 340019. La cifra actual es desconocida y aunque no determinada, se estima que supera muy ampliamente esa cifra. De todas formas, esa cifra sólo reflejaría el número de pacientes con la enfermedad suficientemente desarrollada como para consultar. Sin embargo, la cifra de trastornos inflamatorios en la albugínea o placas sin expresión clínica podría ser mucho mayor. Existen pocos datos aparte de los aportados, como para hacer una estimación de la prevalencia real de la enfermedad. Existen, eso sí, datos obtenidos de subpoblaciones muy específicas, que sitúan la prevalencia en un 1%, 3 casos entre 300 profesores de una Facultad de Medicina en USA o que la estiman comparativamente con otra enfermedad de forma que la prevalencia de La Peyronie es 10 veces mayor que la de carcinoma renal entre la población atendida en el Hospital de Veteranos de Wadsworth en Los Ángeles. Aunque parezca actualmente cómica la observación inicial de si el incesto fue la causa invocada en el caso de Heraclio, no es sorprendente que se haya involucrado a menudo a la pareja femenina como causa. Particularmente curiosa fue una aportación norteamericana, hecha pública en 1942 por Wesson, que tras revisar ampliamente la literatura existente hasta la fecha, llega a exponer que la hipertrofia benigna de próstata podía ser debida a la adicción de algunos jóvenes por largas sesiones de sexo no resuelto, lo que sometería a la próstata a un continuo estado de congestión, que finalmente desembocaría en la Hipertrofia Benigna de la Próstata. Por el contrario, si esta adicción se presentaba una vez alcanzada una edad madura y el sujeto se convertía en un “violador crónico de las leyes de la naturaleza”, la consecuencia podía ser la enfermedad de La Peyronie. Otros la relacionaban con la “frigidez secundaria a la instauración de la menopausia en la mujer”, lo que permitió a Osler explicar el por qué la enfermedad se presentaba generalmente a partir de los 40 años. Esta postura fue aceptada y defendida por Van Buren y Keyes, que señalaban que la enfermedad nunca ocurría en hombres cuya pareja era “entusiásticamente cooperadora”. Actualmente parece haber cómo se ha mencionado una incidencia desconocida de la enfermedad por cuestiones de “pudor” y esto no permite hacer un cálculo real de la incidencia de la enfermedad, lo cierto es que aún faltan estudios de sensibilidad a los depósitos de colágeno en partes especificas del cuerpo humano, que requieren entre otras una intervención muy profunda de análisis genético entre otros.
