Dr. Guillermo Flores Flores
Los tumores malignos originados en el tejido linfoide ya sea de los ganglios linfáticos o el llamado tejido extraganglionar como por ejemplo las amígdalas faríngeas, el tejido linfoide gástrico, pulmonar, etc, suelen formar en los casos de malignidad de estos órganos, enfermedades que en un principio pueden estar localizados a áreas limitadas del cuerpo humano pero que generalmente pueden llegar a formas generalizadas de invasión en el cuerpo humano. El crecimiento de estos tumores malignos de manera genérica pueden alcanzar en su forma de crecimiento cuando menos tres formas de invasión en el cuerpo humano de tal manera que se les puede clasificar como Li9nfojmas:
1-de bajo grado de malignidad
2.- de grado intermedio de malignidad y 3.- de alto grado de malignidad.
Los linfomas agresivos representan aproximadamente el 60% de todos los linfoma no Hodgkin, y se denominan así porque las células que los forman presentan una gran capacidad de multiplicarse rápidamente (linfomas de evolución rápida). Por este motivo, suelen manifestarse de forma repentina (adenopatías indoloras o manifestaciones en distintos órganos derivadas de la localización concreta del linfoma así como los llamados síntomas “B”, que corresponden a pérdida de peso, fiebre vespertina entre otros), y progresan frecuentemente de forma muy rápida. Esta evolución suele requerir también un inicio rápido del tratamiento y requiere desde luego atención por medicos especializados expertos en el tema. Este crecimiento rápido de las células hace que estos linfomas no Hodgkin responden muy bien a las terapias, que habitualmente son más eficaces sobre células de crecimiento rápido, dando lugar a una rápida mejoría clínica. Por esto, los pacientes suelen mejorar de sus síntomas rápidamente y el volumen de la afectación linfática disminuye de forma importante (se hace muy evidente sobre todo en los casos de ganglios aumentados en zonas visibles y/o palpables). Por ejemplo de acuerdo con el patrón de crecimiento, tenemos como ejemplo al llamado linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) es el subtipo de linfoma no Hodgkin agresivo más común (representa casi el 50% de todos los linfoma no Hodgkin agresivos y el 30% de todos los linfoma no Hodgkin), con una edad mediana de aparición de 65 años. Ahorabienpodemostenerlinfomasdealtogradodemalignidadconuncomportamientotambién agresivo como es el caso del Linfoma de Burkitt: enfermedad de Progresión muy rápida, y en el que pueden distinguirse formas esporádicas que suponen en torno al 30% de todos los linfomas infantiles o bien formas asociadas a la infección por el virus del VIH). Otro caso de enfermedad agresiva corresponde al llamado Linfoma de alto grado: Con características moleculares diferenciales del LDCBG, baja frecuencia y curso agresivo, similar en ocasiones al linfoma de Burkitt. Otra variante corresponde al llamado Linfoma linfocítico/linfoblástico de células T: Supone en torno al 30% de los linfomas de niños y jóvenes, asociándose al desarrollo de la leucemia linfoblástica aguda. Otra variante especialmente agresiva es el llamado Linfoma anaplásico de células grandes: Supone el 3% de todos los linfoma no Hodgkin del adulto y hasta el 20% de los linfomas infantiles. Otra variante agresiva es el llamado Linfoma de células del manto: Representa el 10% de los linfoma no Hodgkin y es extremadamente raro en niños, teniendo un mal pronóstico debido a su extensión a distintas regiones del organismo).
Existen otras formas de enfermedad denominados Linfomas no Hodgkin indolentes que como su nombre indica tiene un curso de crecimiento relativamente lento (indolente) y que, representan cerca del 40% de todos los linfoma no Hodgkin y se conocen también como linfomas de bajo grado de malignidad ya que tienen un comportamiento menos agresivo. Suelen tener un comportamiento clínico opuesto a los linfomas de tipo agresivo, ya que las células proliferan muy despacio. Por este motivo, normalmente se detectan de forma casual, al realizar pruebas o reconocimientos médicos por otros motivos, ya que no suelen existir adenopatías ni ningún otro síntoma sospechoso de enfermedad.
El comportamiento poco agresivo de estos linfomas hace que se mantengan relativamente estables y sin gran repercusión en la vida del paciente, incluso durante largos periodos de tiempo. Por este motivo, a veces no es necesario incluso tratarlos de inicio, sino solo realizar controles y seguimientos, siempre que el paciente tenga buena calidad de vida, hasta que se considere que es el momento adecuado de iniciar el tratamiento. Como contrapartida a este crecimiento lento y carácter crónico, en este tipo de linfoma es difícil alcanzar la curación. Las células son menos sensibles a los tratamientos y muchas veces, el objetivo, a diferencia de los agresivos, no es curar (eliminando) la enfermedad, sino mantener una calidad de vida óptima en los pacientes. Asimismo, otra de las contrapartidas que añade el crecimiento lento es que el establecimiento de la enfermedad da menos síntomas (o tarda más tiempo en darlos) y por ello suelen encontrarse en fases avanzadas (más diseminados) en el momento de su detección, lo que puede comprometer el uso de tratamientos locales (que podrían, en ocasiones, curar la enfermedad en fases muy localizadas).
El linfoma folicular es el tipo más común de linfoma no Hodgkin de progresión lenta (70% de todos los linfomas de progresión lenta y hasta el 20-30% de todos los linfoma no Hodgkin), con una edad mediana de aparición de en torno a los 60 años. Algunos ejemplos de linfoma no Hodgkin indolentes serían:
Linfoma de tejido linfoide asociado a las mucosas (linfoma MALT), principalmente la mucosa del tubo digestivo, asociándose a la infección por determinadas bacterias como Helicobacter pylori y que suele presentarse con dolor gástrico y abdominal. Otra forma de enfermedad con este tipo de crecimiento y con arquitectura celular semejante al llamado MALTOMA corresponde al:
Linfoma esplénico de la zona marginal (asociado a la infección crónica por el virus de la hepatitis C).
Linfoma cutáneo de células T.
Después del diagnóstico de linfoma no Hodgkin, los médicos tratarán de averiguar si se ha propagado y si es así, a qué distancia. Este proceso se llama estadificacion (o determinación de la etapa). La etapa (estadio) de un cáncer describe cuánto cáncer hay en el cuerpo, y ayuda a saber qué tan grave es el cáncer, así como la mejor manera de tratarlo. Algunas pruebas utilizadas para obtener información y clasificar la enfermedad por etapas son:
Examen físico
Biopsias de ganglios linfáticos agrandados u otras áreas anormales
Análisis de sangre
Estudios por imágenes, como PET y CT
Aspiración de la médula ósea y biopsia (se hace a menudo, pero no siempre)
Punción lumbar (puede que no sea necesario hacer este procedimiento)
En general, los resultados de los estudios por imágenes, como PET o CT, son los más importantes
al determinar la etapa del linfoma.
Clasificación
de Lugano
Un sistema de estadificacion o clasificación por etapas es un método que utilizan los especialistas en cáncer para resumir la extensión de la propagación de un cáncer. El sistema de clasificación actual para el linfoma no Hodgkin en adultos se conoce como clasificación de Lugano, y se basa en el antiguo sistema Ann Arbor.
Las etapas (estadios) por lo general se clasifican con números romanos del I al IV. A los linfomas en etapa limitada (I o II) que afectan a un órgano que está fuera del sistema linfático (un órgano extraganglionar) se les agrega la letra E (por ejemplo, etapa IIE).
Etapa I
Cualquiera de las siguientes características significa que la enfermedad se encuentra en etapa I:
El linfoma se encuentra solamente en un área de ganglios linfáticos o un órgano linfático, tal como las amígdalas.
El cáncer se encuentra solamente en un área de un órgano que está fuera del sistema linfático (IE).
Etapa II
Cualquiera de las siguientes características significa que la enfermedad se encuentra en etapa II:
El linfoma está en dos o más grupos de ganglios linfáticos en el mismo lado (superior o inferior) del diafragma (la banda fina del músculo que separa el tórax del abdomen). Por ejemplo, esto puede incluir los ganglios en el área de la axila y el cuello (II), pero no la combinación de los ganglios linfáticos de la axila y de la ingle.
El linfoma está en un grupo de ganglio linfático(s) y en un área de un órgano cercano (IIE). También puede afectar a otros grupos de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma.
Etapa III
Cualquiera de las siguientes características significa que la enfermedad se encuentra en etapa III:
El linfoma se encuentra en áreas de ganglios linfáticos a ambos lados (superior e inferior) del diafragma.
El linfoma se encuentra en los ganglios linfáticos que están por encima del diafragma, así como en el bazo.
Etapa IV
El linfoma se ha propagado ampliamente a por lo menos un órgano fuera del sistema linfático, tal como médula ósea, hígado o pulmón.
Enfermedad voluminosa
Este término se utiliza a menudo para describir tumores grandes en el pecho. Esto es especialmente importante para los linfomas en etapa II, ya que la enfermedad voluminosa puede requerir un tratamiento más intensivo.
Estadificacion del linfoma linfocítico de células pequeñas (SLL)/leucemia linfocítica crónica (CLL)
El sistema anterior se usa principalmente para determinar la etapa de este linfoma si es que se encuentra solamente en los ganglios linfáticos. Si la enfermedad está afectando a la sangre o la médula ósea, a menudo se clasifica por etapas usando los sistemas para CLL. Consulte Etapas de la leucemia linfocítica crónica.
La etapa clínica de un linfoma es importante para determinar las opciones de tratamiento de una persona, pero es más importante para algunos tipos de linfoma que para otros. Para muchos de los tipos más comunes de linfoma no Hodgkin, el tratamiento se basa en parte en si el linfoma es “limitado” (etapa I o etapa II no voluminoso) o “avanzado” (etapa III o IV). Para linfomas voluminosos en etapas II, se utilizan otros factores (conocidos como factores pronósticos) para ayudar a determinar si el linfoma debe ser tratado como limitado o avanzado.
Determinar la etapa es menos importante para decidir el tratamiento de otros tipos de linfoma no Hodgkin tales como los linfomas de rápido crecimiento, como el linfoma de Burkitt.
Pocas áreas de la patología han suscitado tanta controversia y confusión como la clasificación de las neoplasias linfoides, que se remonta a los primeros intentos de organizar la variedad de neoplasias descritas en un esquema integral. Antes de 1970, se propusieron varias clasificaciones descriptivas de linfomas orientadas pura y morfológicamente. Los avances inmunológicos de las décadas de 1960 y 1970 revolucionaron la comprensión del sistema inmunológico y los linfomas. Se descubrió la existencia de varios linajes linfoides y fue posible establecer el fenotipo de las células de linfoma mediante anticuerpos monoclonales y técnicas de inmunomarcaje.
La clasificación de linfomas de la OMS publicada a finales de 2001 representó el primer consenso internacional verdadero sobre la clasificación de neoplasias malignas hematológicas y ganó aceptación mundial como referencia para patólogos, médicos, científicos e investigadores. La clasificación de la OMS de 2001 de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides se actualizó en 2008 y la última edición se revisó en 2017.
DEBIDO A LO EXTENSO DEL TEMA CONTINUAREMOS CON LA CLASIFICACION DE LOS LINFOMAS EN LA SIGUIENTE PRESENTACION DE ESTE TEMA.
