Dr. Guillermo Flores Flores. [email protected], [email protected]
El estudio de la patología de la vesícula biliar muestra un espectro impresionante de alteraciones en el que se conjugan los fenómenos inflamatorios los cambios hiperplasicos secundarios a inflamación generalmente en forma de pólipos, los cambios metaplasicos que incluyen desde lesiones inocentes hasta cambios premalignos y el mismo cancer de vesícula que tiene múltiples causas y diversos elementos de carcinogénesis, Uno de los cambios podemos decir que raros es la consecuencia de la inflamación crónica.
El síndrome de Mirizzi (SM) es una complicación poco frecuente, derivada de cuadros de colecistitis aguda de repetición o colelitiasis crónicas, como consecuencia de una impactación de dichas litiasis en el infundíbulo vesicular o en el conducto cístico, que progresa hasta provocar una obliteración de la vía biliar principal y el conducto hepático común, de forma parcial o completa, desencadenando una disfunción hepática. A pesar de que se trata de una entidad poco frecuente, el diagnóstico preparatorio siempre que sea posible, y el manejo quirúrgico meticuloso, son esenciales para evitar posibles lesiones iatrogénicas bilio-vesiculares, que serán mucho más frecuentes mientras menos objetividad haya en la valoración de la progresión del fenómeno inflamatorio, dado el gran potencial de producción de fenómenos secundarios a inflamación, que puede acompañarse de un gran componente inflamatorio- adherencial, la conjugación de todos estos cambios puede generar una entidad clínico patológica conocida como síndrome de Mirizzi.
La fisiopatología de este síndrome, se basa en el concepto de que la compresión extrínseca, crónica y repetitiva, de una o múltiples litiasis impactadas en el Hartmann vesicular, sobre la vía biliar de forma crónica, acabará en algunos casos con alteraciones predisponentes, provocando en el peor de los casos fístulas colecistocólicas o colecistoentéricas. Algunas condiciones anatómicas, como un conducto cístico corto o un cístico largo, paralelo a la vía biliar y con una inserción baja del mismo en el colédoco, son factores predisponentes para el desarrollo de un SM.
La incidencia de esta patología es poco común, con menos del 1% al año en países desarrollados (entre un 0’5 y 1’4%). Sin embargo, hay que tener en cuenta, que la incidencia real de este síndrome puede estar subestimada, dado que su diagnóstico sólo se alcanzará en la mayoría de los casos en pacientes sintomáticos que requieran una cirugía. No se encuentran diferencias entre el sexo femenino y masculino, aunque si se observa más frecuentemente entre la cuarta y séptima década de la vida, y en pacientes con historia de patología biliar de larga evolución.
El SM se basa en la compresión en distintos grados de la vía biliar principal, secundaria a un proceso inflamatorio crónico, debido a la impactación de una litiasis en el cuello vesicular. Esta compresión ocasionará una ictericia obstructiva, cuando se produzca una obstrucción completa de la vía biliar principal, a nivel del conducto hepático común o a nivel del colédoco. Este proceso inflamatorio, puede evolucionar erosionando la mucosa (debido a la impactación de las litiasis y el Hartmann vesicular, sobre el conducto biliar principal), y originando una fístula colecistobiliar (bien al conducto hepático, fístula colecistohepática, o bien al colédoco, fístula colecistocoledociana).
Los signos y síntomas más frecuentes que aparecen en esta patología son, dolor en hipocondrio derecho, que ocurre en el 50-100% de los pacientes y la ictericia mucocutánea, presente en el 80% de los pacientes con Mirizzi > tipo II, y solo en 1/3 de los pacientes con Mirizzi tipo I. No existen signos patognomónicos para el diagnóstico, pero la presencia de ictericia obstructiva, es la forma más común de presentación (50-100%). Otros síntomas asociados a este cuadro son la coluria (62.5%), dolor epigástrico, fiebre, náuseas y vómitos. Las alteraciones analíticas del perfil hepático son frecuentes, encontrando elevación de la bilirrubina y de enzimas de citolisis (AST y ALT) y de colestasis (GGT y FA). Los valores del Ca19.9, también pueden verse alterados en el síndrome de Mirizzi tipo II o superiores. Sin embargo, no es útil para el diagnóstico, puesto que presenta una baja sensibilidad en estados iniciales y que la hiperbilirrubinemia también se asocia a niveles más altos de Ca19.9 1.
Inicialmente este cuadro fue descrito por Kehr en 1905 y por Rouge en 1908, pero en ese momento se creía erróneamente, que la causa era una contracción del conducto biliar debido a la inflamación proximal de la vesícula biliar. Fue en 1948, cuando Pablo Mirizzi describió correctamente y dio nombre a este síndrome, y en 1982, cuando McSherry et al., llevaron a cabo la primera clasificación de este síndrome, en Mirizzi I (obstrucción externa) y Mirizzi II (apareciendo una fístula colecistocoledociana, que comunica el cístico con el conducto hepático común, consecuencia del poder erosivo de dichas litiasis). Posteriormente en 1989, esta clasificación fue actualizada por Csendes et al., pudiendo encontrar 5 tipos de SM. Los distintos tipos de SM dependerán del grado de obstrucción del ducto biliar principal, y de la presencia o no de fístulas biliares o entéricas, dando lugar al síndrome de Mirizzi tipo I (donde encontramos una compresión extrínseca sin fístula colecistocoledociana), tipo II (fístula que involucra a < 1/3 de la circunferencia de la vía biliar), tipo III (fístula que involucra a < 2/3 de la circunferencia de la vía biliar), y tipo IV (fístula completa que involucra a toda la circunferencia de la vía biliar), y el tipo V (que incluye cualquier grado de Mirizzi con una fistula bilioentérica asociada). Este proceso inflamatorio y adherencial, también puede provocar fístulas duodenales o colónicas, ocasionando otro tipo de clínica y cuadros como el íleo biliar o el síndrome de Bouveret.
El diagnóstico preoperatorio del SM, será fundamental para disminuir la morbimortalidad de este síndrome, evitando futuras complicaciones. Sin embargo, sólo entre un 8-62% de los casos se diagnostica de forma preparatoria, y hasta un 50% de los casos se objetiva intraoperatoriamente, cuando nos encontramos con verdaderas dificultades para llevar a cabo una colecistectomía segura, con el consiguiente riesgo de lesiones iatrogénicas para el paciente, con una incidencia del 17%.
Al final, el diagnóstico se basa en los antecedentes de patología biliar y datos clínicos del paciente, combinados con un alto índice de sospecha y experiencia por parte del cirujano, que tendrá en cuenta este síndrome antes de entrar a quirófano. Todo ello puede verse complementado con pruebas de imagen como la ECO, TAC o la colangio-resonancia magnética (CPRM), y con procedimientos endoscópicos como la colagiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). En todas ellas encontraremos como hallazgos:
- Litiasis impactadas en el Hartmann de la vesícula.
- Adherencias entre el cuello vesicular y la vía biliar principal.
- Conducto cístico corto, cístico largo en paralelo a la vía biliar con una inserción baja en el colédoco, obliterado, o incluso ausente.
- Proceso inflamatorio en el triángulo de Calot. El triángulo hepatobiliar (o triángulo
cistohepático) es un espacio anatómico limitado por el conducto cístico inferiormente, el conducto hepático común medialmente y la superficie inferior (visceral) del hígado
superiormente. 5. - Afilamiento del conducto hepático común, por compresión externa, dilatación retrógrada de la vía biliar.
- Fístulas colecistocoledocianas o colecistohepáticas y coledocolitiasis o litiasis en el conducto cístico.
La ecografía preoperatoria, es la técnica de imagen más utilizada y puede darnos datos que harán sospechar la presencia de este síndrome, permitiéndonos tener las herramientas y recursos para un tratamiento adecuado una vez que entramos a quirófano. Sin embargo, su valor predictivo en este tipo de síndrome es bajo, con una precisión diagnóstica del 29% y una sensibilidad de entre el 8’3-27%. En ella observaremos una imagen nodular hipo ecogénica en el cuello vesicular, correspondiente a la colelitiasis enclavada y un proceso inflamatorio en el triángulo de Calot, con una posible compresión y dilatación retrógrada del conducto cístico y de la vía biliar. Muchas veces, este puede confundirse con cuadros de coledocolitiasis o colangitis, debido al proceso inflamatorio y adherencias presentes en el triángulo de Calot. El TAC abdominal, nos permitirá excluir un diagnóstico de malignidad, siendo su principal utilidad. Sin embargo, al no existir signos específicos y tener una baja sensibilidad, tampoco será la prueba de elección.
La CPRE y la CPRM continúan siendo el standard de oro para el diagnóstico del síndrome de Mirizzi.
La CPRE es el método de elección, ya que permite una evaluación y a la vez tratamiento del conducto biliar, con posibilidad para diferenciar entre estenosis malignas y benignas, realizar biopsias, objetivar la presencia de fístulas, colocación de stents, e incluso extraer cálculos que ocasionan el cuadro, con una alta sensibilidad que varía entre el 55-90%. Por contra, se trata de un procedimiento invasivo en el que no se visualiza el conducto hepático común, muchas veces afecto en esta patología, y puede ocasionar cuadros de complicaciones sépticas y pancreatitis. También puede utilizarse como tratamiento para resolver la obstrucción en pacientes no candidatos a cirugía, y en pacientes con cuadros de colangitis asociados, para llevar a cabo un drenaje biliar preparatorio.
El diagnóstico diferencial deberá realizarse con todas aquellas causas de ictericia obstructiva como el cáncer de vesícula, colangiocarcinoma, cáncer de páncreas, enfermedad metastásica y colangitis esclerosante. Existe cierta evidencia acerca de la asociación del SM con el cáncer de vesícula, con una incidencia del 6-27’8% en pacientes con SM tipo II o en adelante, ya que la inflamación crónica y el daño mecánico continuo de la mucosa vesicular, secundario a las colelitiasis, pueden desembocar en procesos tumorales, presentando factores de riesgo similares.
Aunque el Ca19.9 está también elevado en estenosis benignas con ictericia obstructiva, en los casos de cáncer de vesícula se pueden encontrar valores por encima de los 800 UI/mL, pero esto no es suficiente criterio para el diagnóstico de malignidad. Es por ello que siempre que sea posible, deberíamos intentar llevar a cabo un diagnóstico de exclusión preoperatorio mediante TAC o CPRM, e incluso realizar una biopsia intraoperatoria para descartar definitivamente el cáncer de vesícula biliar. En caso de confirmarse el diagnóstico, debemos realizar una colecistectomía en bloque con resección hepática en cuña, y enviar la pieza para un estudio anatomopatológico.
