Dr. Guillermo Flores Flores drguiff@yahoo.com.mx, drguiff@gmail.com
Síndrome de Wernicke-Korsakoff
El síndrome de Wernicke-Korsakoff es un trastorno cerebral debido a la deficiencia de tiamina. El término se refiere a dos síndromes diferentes, cada una representando una etapa diferente de la enfermedad. La encefalopatía de Wernicke representa la fase “aguda” y el síndrome de Korsakoff representa la fase “crónica” Sin embargo, los dos términos se usan intercambiables en muchos sitios. La encefalopatía de Wernicke se caracteriza por confusión, anomalías de la postura y marcha (ataxia), y movimientos anormales de los ojos (nistagmo). El síndrome de Korsakoff se observa en un pequeño número de pacientes. Es un tipo de demencia, que se caracteriza por la pérdida de memoria y confabulación (en que el paciente llena las lagunas de memoria con historias inventadas que el mismo cree que pasaron) y por problemas del corazón, vasculares, y del sistema nervioso. El síndrome de Wernicke-Korsakoff se debe principalmente al uso crónico de alcohol, pero también a las deficiencias nutricionales, vómitos prolongados, trastornos de la alimentación, enfermedades sistémicas (cáncer, SIDA, infecciones), cirugía bariátrica, trasplantes, o efectos de la quimioterapia. Los estudios indican que puede haber cierta predisposición genética para la enfermedad. El tratamiento se realiza básicamente dando tiamina. La encefalopatía de Wernicke es un síndrome agudo y necesita un tratamiento urgente para evitar la muerte o problemas neurológicos, por lo tanto, en los casos en que el diagnóstico aún no está confirmado los pacientes deben ser tratados mientras se espera que se completen las evaluaciones adicionales. El síndrome de Wernicke-Korsakoff está compuesto por dos síndromes diferentes, aunque según algunos científicos creen, son diferentes etapas de la misma enfermedad, que se llama el síndrome de Wernicke-Korsakoff. La encefalopatía de Wernicke representa la fase “aguda” de la enfermedad y el síndrome de Korsakoff representa la fase “crónica” de la enfermedad. Las señales y síntomas de la encefalopatía de Wernicke comúnmente incluyen:
1) Encefalopatía (desorientación profunda o confusión mental, no poder pensar con claridad e indiferencia)
2) Problemas de la vista (visión dupla, movimientos anormales de los ojos (nistagmos) y parpados caídos
3) Perdida de la coordinación de los movimientos (ataxia).
4) Otros síntomas pueden incluir:
5) Delirium tremens
6) Coma
7) Temperatura corporal baja (hipotermia)
8) Baja presión arterial (hipotensión).
• El síndrome de Korsakoff (KS) se observa con mayor frecuencia en los que abusan del alcohol después de un episodio de encefalopatía de Wernicke, y la mayoría de los pacientes con el síndrome de Korsakoff muestran lesiones de encefalopatía de Wernicke típicas en el cerebro. Las principales características del síndrome de Korsakoff son alteraciones en la memoria reciente o en la capacidad de adquirir nueva información o de establecer nuevos recuerdos, así como problemas en recordar eventos anteriores. El diagnóstico de la encefalopatía de Wernicke es clínico y depende del reconocimiento de la desnutrición o la deficiencia de vitamina subyacentes. No hay alteraciones características en el líquido cefalorraquídeo, potenciales evocados, estudios de diagnóstico por imágenes encefálicos o (ELECTRO ENCEFALOGRAMA) EEG. Sin embargo, estos estudios, así como las pruebas de laboratorio (p. ej., exámenes de sangre, glucosa, hemograma completo, hepatograma, mediciones de los gases en sangre arterial, examen toxicológico) deben realizarse en forma ordenada y sistémica para descartar otras causas probables. Los niveles de tiamina no se miden de forma rutinaria, ya que los niveles de tiamina en suero no siempre reflejan las concentraciones en el líquido cefalorraquídeo y los niveles séricos normales no excluyen el diagnóstico. La encefalopatía de Wernicke resulta la ingestión o la absorción inadecuadas de tiamina asociados con una ingesta continuada de hidratos de carbono. La circunstancia subyacente más común es el alcoholismo grave. El consumo excesivo de alcohol interfiere con la absorción de tiamina en el tubo digestivo y su almacenamiento hepático; la desnutrición asociada con el alcoholismo a menudo impide el aporte adecuado de tiamina. La encefalopatía de Wernicke también puede ser secundaria a otras enfermedades que causan desnutrición o deficiencia prolongada de la vitamina (p. ej., diálisis periódicas, hiperémesis, inanición, plicatura gástrica, cáncer, sida). Dar una carga de hidratos de carbono a los pacientes con deficiencia de tiamina (es decir, realimentación después de la inanición o la administración IV de soluciones que contengan dextrosa a aquellos de alto riesgo) puede desencadenar encefalopatía de Wernicke. No todos los consumidores excesivos de alcohol con deficiencia de tiamina desarrollan la encefalopatía de Wernicke, lo que sugiere que pueden participar otros factores. Las alteraciones genéticas que resultan en una forma defectuosa de la transcetolasa, una enzima que procesa la tiamina, pueden estar involucradas. En general, las lesiones del sistema nervioso central están distribuidas simétricamente alrededor del tercer ventrículo, el acueducto y el cuarto ventrículo. Son frecuentes los cambios en los cuerpos mamilares, la porción dorsomedial del tálamo, el locus cerúleo, la sustancia gris periacueductal, los núcleos oculomotores y los núcleos vestibulares. Los síntomas incluyen:
Pérdida de la memoria e incapacidad para formar nuevos recuerdos Improvisación o elaboración de historias que sustituyen la memoria perdida (confabulación) que no están realmente allí (alucinaciones) Desorientación
Discapacidad visual.
La atención y el comportamiento social están relativamente conservados. Los pacientes son capaces de mantener una conversación social adecuada que puede parecer normal a quien no sepa que la persona tiene algún problema. Por lo general, las personas con el síndrome de Korsakoff no tienen conciencia de su enfermedad. Algunos pacientes pueden tener afectadas la función cognitiva de forma severa y una demencia grave. El deterioro de la memoria se debe a lesiones en un área del cerebro conocida como el tálamo anterior. En la encefalopatía de Wernicke, los cuerpos mamilares están dañados. El hallazgo de cuerpos mamilares muy pequeños en un paciente con demencia debe llevar a la sospecha de que la demencia ha sido causada por el abuso del alcohol y la desnutrición.
El síndrome de Wernicke-Korsakoff es causado por deficiencia de tiamina. La tiamina es un cofactor para varias enzimas que son importantes en el metabolismo energético. Debido a la función de tiamina en la utilización de energía cerebral, se ha propuesto que su deficiencia inicia la lesión de las neuronas.
La falta de vitamina B1 es común en personas con alcoholismo. También es común en personas cuyos cuerpos no absorben los alimentos apropiadamente (malabsorción), como ocurre algunas veces con una enfermedad crónica o después de una cirugía para la obesidad (bariátrica).
El síndrome o psicosis de Korsakoff tiende a desarrollarse a medida que desaparecen los síntomas del síndrome de Wernicke. El deterioro de la memoria se debe a lesiones en un área del cerebro conocida como el tálamo anterior y el hallazgo de cuerpos mamilares muy pequeños en un paciente con demencia debe llevar a la sospecha de que la demencia ha sido causada por el abuso del alcohol y la desnutrición. Varios estudios muestran que hay predisposición genética para la enfermedad y se han identificado variantes en el gen SLC19A2 que pueden contribuir mayor susceptibilidad del síndrome de Wernicke-Korsakoff. Este gen proporciona instrucciones para hacer proteínas llamadas transportadoras de la tiamina. Esta proteína está localizada en la superficie de las células y lleva la tiamina para dentro de las células.
El objetivo del tratamiento es el de controlar los síntomas tanto como sea posible y prevenir la progresión de la enfermedad. Algunas personas pueden necesitar ser hospitalizadas inicialmente para controlar los síntomas. La encefalopatía de Wernicke es un síndrome agudo, y necesita un tratamiento urgente para evitar que haya secuelas neurológicas o muerte; por lo tanto, en los casos en que el diagnóstico no está confirmado aún, el tratamiento se comienza de inmediato, mientras se espera que las evaluaciones adicionales se completen. El tratamiento consiste en la suplementación de tiamina y en proveer nutrición e hidratación adecuada. La tiamina se da por la vena (intravenosa). Después de que se hace el tratamiento inicial se continúa dando dosis diarias de tiamina. La suplementación de electrolitos, especialmente de magnesio y potasio (que muchas veces tienen valores más bajos que lo normales, en personas con alcoholismo), puede ser necesaria, además de tiamina. En pacientes con desnutrición crónica, se debe dar todas las vitaminas del complejo B también. Las dosis son disminuidas cuando el paciente tiene una buena alimentación y se mejora. Debido a que el consumo crónico de alcohol es la causa más común del síndrome de Wernicke-Korsakoff, se debe evitar el alcohol para que haya más chances de recuperación. Remisión a un programa de recuperación de alcoholismo debe ser parte del régimen de tratamiento. La encefalopatía de Wernicke se puede desencadenar por dar glucosa a los pacientes con deficiencia de tiamina. Para evitar esta complicación, se ha convertido en una práctica habitual en los servicios de urgencias administrar tiamina antes de, sin, o junto con la infusión de glucosa, especialmente en aquellos que están en riesgo de deficiencia de tiamina, como los pacientes alcohólicos. Como ejemplo, los pacientes ingresados a un servicio de urgencia debido a síndrome de abstinencia de alcohol deben recibir tiamina 100 a 250 mg al día. Como muchos pacientes tienen dificultad para controlar los movimientos, es importante que haya asistencia para caminar durante la fase inicial del tratamiento. Los pacientes pueden requerir terapia física para mejorar, aunque las dificultades para caminar pueden ser permanentes, dependiendo de la gravedad den la presentación inicial y de la prontitud del tratamiento. Los pacientes con síndrome de Korsakoff raramente se recuperan. Muchos pacientes requieren al menos alguna forma de supervisión y apoyo social, ya sea en sus casas, o en un centro de atención crónica. Hay algunos informes de mejora en la atención y la memoria con el uso de medicamentos conocidos como inhibidores de la acetilcolinesterasa y con memantina, pero aún no hay nada confirmado.
La prevención de la encefalopatía de Wernicke y del síndrome de Korsakoff podría ser posible dándose tiamina oral a las personas en situación de riesgo. La mayoría de los síntomas (como falta de coordinación de los movimientos y dificultades en la visión) se pueden revertir si la enfermedad se detecta y se trata a tiempo. Sin tratamiento, estos trastornos pueden ser incapacitantes y potencialmente mortales. Los pacientes con síndrome de Korsakoff raramente se recuperan. Muchos pacientes requieren al menos alguna forma de supervisión y apoyo social, ya sea en casa o en un centro de atención crónica.
