Dr. Guillermo Flores Flores [email protected], [email protected]
El tumor de Wilms es una neoplasia maligna que comienza en las células del riñón de tal manera que se considera como el tipo más común de cáncer de riñón en los niños. Por lo general se detecta cuando el niño tiene 3 o 4 años de edad, puede ser muy grande antes de que se le diagnostique de manera correcta. Y puede haberse extendido (hecho metástasis) a otros tejidos corporales. El lugar más común al que se extiende el tumor de Wilms es a los pulmones, pero también puede extenderse al hígado, los ganglios linfáticos, el otro riñón, el cerebro y los huesos. Llevando a cabo una diseminación ordenada de acuerdo con el fenómeno considerado “Homing”, que no es otra más que seguir la migración embrionaria de los elementos constitutivos del riñón. La mayoría de los casos del tumor de Wilms se producen al azar sin una causa clara. Los defectos en los genes afectan el crecimiento de las células de los riñones. Pero no es común que el tumor de Wilms sea hereditario. Una pequeña cantidad de niños con el tumor de Wilms también tienen un síndrome causado por genes anormales, por ejemplo:
1.-WAGR
2.-Denys-Drash
3.-Beckwith-Wiedemann
defectos de nacimiento pueden incrementar la posibilidad de tener el tumor de Wilms. Por ejemplo, un niño con defectos del pene o los testículos puede tener más riesgo. Hable con el proveedor de atención médica de su hijo si desea más información sobre estas afecciones. Los síntomas pueden ser levemente distintos en cada niño. Pueden incluir: 1.-Aumento de volumen en el abdomen 2.-inflamación del abdomen 3.-Dolor en el abdomen, pero algunos niños no sienten dolor 4.-Sangre en la orina 5.-fiebre 6.-Presión arterial alta (hipertensión)
Los síntomas del tumor de Wilms pueden parecerse a los de otros problemas graves de salud que involucran riñones y cavidad abdominal. El médico especialista de su hijo le preguntará sobre sus síntomas y su historia clínica (antecedentes de salud). También examinará a su hijo e manera clínica y completa. A su hijo pueden además hacerle análisis como:
Ecografía abdominal. Este estudio usa ondas de sonido y una computadora para generar imágenes de los vasos sanguíneos, de los tejidos y de los órganos. Puede mostrar el riñón, el tumor y los vasos sanguíneos del riñón. También puede ayudar a ver si hay tumores en el otro riñón o en otras partes del abdomen.
Tomografía computarizada del abdomen. Esta prueba emplea una serie de radiografías y una computadora para producir imágenes detalladas del abdomen. Las tomografías computarizadas son más detalladas que las radiografías estándar.
Resonancia magnética. Esta prueba usa imanes, ondas de radio y una computadora para generar imágenes detalladas del cuerpo. La resonancia magnética puede determinar si el cáncer se ha propagado a otras partes de su cuerpo (hecho metástasis). También puede mostrar si hay células cancerígenas en los ganglios linfáticos o en otros órganos.
Radiografía de tórax. Una radiografía se realiza con una pequeña cantidad de radiación. Puede mostrar si el cáncer se ha extendido a los pulmones.
Análisis de sangre y de orina. Pueden controlar los riñones y el hígado y verificar la salud general.
Biopsia. Se extrae una pequeña muestra de tejido y se analiza con un microscopio para ver si hay células cancerígenas. Se pueden tomar muestras del tumor, de los ganglios linfáticos cercanos y de otros tejidos. Una biopsia también puede mostrar el tipo de tumor. Con algunos tumores no es posible realizar una biopsia de tejido renal. En los Estados Unidos de Norteamérica La mayoría de los niños con tumor de Wilms se puede curar. El tratamiento dependerá de su estado y otros factores. Los pacientes deberán ser tratados por especialistas con experiencia en tratar el tumor de Wilms. Pueden incluir un cirujano pediátrico y un especialista en cáncer pediátrico (oncólogo). El cáncer se tratará con alguno de los siguientes métodos: Cirugía. Se realiza para extirpar el riñón afectado (nefrectomía). En la mayoría de los niños no es recomendable extirpar solo parte del riñón. Se estudian muestras del riñón que se extrajo. Es posible que también se tomen muestras de los ganglios linfáticos cercanos y se las estudie.
Quimioterapia. Son medicamentos para matar las células cancerígenas. Se utilizan para destruir las células cancerígenas antes o después de la cirugía. También se utilizan para tratar el cáncer que se ha extendido o reaparece. Radioterapia. Son rayos X de energía alta u otros tipos de radiación. La radiación se utiliza para matar las células cancerígenas o para detener su crecimiento. También se puede utilizar para tratar el cáncer que se ha extendido o reaparece. Cuidados de apoyo. El tratamiento puede tener efectos secundarios. Se pueden usar medicamentos y otros tratamientos para aliviar el dolor, la fiebre, la infección, las náuseas y los vómitos. Ensayos clínicos. Se sabe actualmente que del análisis de pacientes reclutados de manera colectiva considerando tiempo de evolución, respuesta al tratamiento, experiencia en el manejo clínico. Aplicación de diversos protocolos nos permiten clasificar grupos de pacientes para desarrollar ensayos clínicos con la pretensión de mejorar el status de los pacientes en el momento en que son diagnosticados. Lo útil de esto es que del análisis de diversos protocolos se hace posible seleccionar esquemas de comportamiento saludable que a su vez se convierten en esquemas DE manejo muy útiles en grandes grupos de tratamiento, seguimiento y pronóstico. Después de estos análisis llegamos a la conclusión de que indudablemente todos los tratamientos son complicados, afectan en gran medida a los órganos enfermos pero también a los tejidos sanos. Muestran además niveles elevados de toxicidad y de grandes limitaciones para la función. Podemos preguntarnos porque corremos estos riesgos durante los manejos de los pacientitos afectados por esta enfermedad y comenzamos a entender que las opciones de limitación de la enfermedad exigen buscar el máximo beneficio de nuestras pacientitos. Algunos tratamientos pueden ser muy tóxicos, pero aumentan la posibilidad de que tenga una vida larga.
El Tumor de Wilms 1 está compuesto de 3 elementos: blastemal, epitelial y estromal, cuya proporción varia de un tumor a otro. El patrón clásico trifásico incluye estos tres tipos celulares, siendo también comunes los patrones bifásicos y menos frecuente los tumores en que predomina o solo se encuentra un tipo celular. Existen otros subtipos histológicos en los que las células tumorales muestran marcada atipia nuclear (anaplasia), de los cuales se ha distinguido la anaplasia focal y difusa. La definición actual de anaplasia está basada en un principio topográfico y requiere que los cambios nucleares estén estrictamente confinados a una región específica del tumor primario y ausentes de las estructuras que rodean a la lesión, cualquier caso con anaplasia fuera de la lesión primaria es designado como anaplasia difusa. Se distinguen además dos entidades actualmente consideradas como diferentes al TW1, llamadas tumores sarcomatosos, que son el sarcoma de las células claras del riñón y el tumor rabdoide, también estudiadas de manera amplia.
Existe una clara relación histopatológica e historia natural del Tumor de Wilms. La presencia de anaplasia difusa, con excepción de los tumores en estadio I, se asocia a mayor frecuencia de fallas al tratamiento. El sarcoma de células claras estadio I-IV muestra también muy alta tasa de recaídas. El tumor rabdoide se distingue por su comportamiento altamente maligno, y su baja sobrevida (no mayor de 20%). La inmunohistoquimica, microscopia electrónica están solo en lesiones extremadamente indiferenciadas, pues por lo general, el Tumor de Wilms no presenta dificultades diagnósticas.
Típicamente se presenta con aumento en el volumen abdominal detectado casi siempre por la madre u otro familiar y poco frecuentemente en un examen médico rutinario, puede acompañarse de fiebre (23%), dolor abdominal (37%) y hematuria (20%), siendo poco común la presentación con signos y síntomas de un cuadro abdominal agudo. Hipertensión puede estar presente en 25% de los casos. En el examen físico se deben buscar intencionadamente aniridia (parcial o completa), asimetría facial, la localización y tamaño de la masa abdominal, que característicamente ocupa la fosa renal, la presencia de ascitis y red venosa colateral, la simetría de las extremidades y anormalidades de los genitales.
El tratamiento quirúrgico considera el hecho de que a través de una incisión transversa transperitoneal, con separación del músculo recto del lado afectado, se determina la extensión del tumor, debe palparse el hígado, región periaórtica y vena cava y antes de proceder a la disección del tumor es necesario explorar el riñón contralateral por inspección y palpación de las superficies anterior y posterior.
Nunca utilizar un abordaje por el flanco, ya que esto no permitirá una estatificación adecuada, incluyendo la imposibilidad para examinar el riñón contralateral. Es conveniente ligar la vena y arteria renales antes de manipular el tumor. La resección completa implica remoción de la fascia perirrenal y la glándula suprarrenal en tumores del polo superior del riñón, sin abrir la fascia de Gerota. Se efectuará excisión completa del tumor, siempre y cuando esto no represente un esfuerzo heroico, debiendo realizar ureterectomía subtotal.
El tumor residual deberá ser marcado con grapas. En casos de trombos en la vena cava inferior, se requiere un manejo apropiado para no afectar adversamente el pronóstico. Los trombos flotantes serán extraídos por cavotomía, mientras que los trombos adherentes a la pared del vaso frecuentemente requieren resección. No se recomienda la disección radical de los ganglios linfáticos. Los ganglios del hilio se extraen con el espécimen y se tomarán muestras selectivas de todos los ganglios sospechosos. En caso de tumor de Wilms bilateral, sólo se tomarán biopsias de ambos riñones y de los ganglios linfáticos sospechosos, sin intentar resección tumoral.
CIRCUNSTANCIAS QUE COMPLICAN LA IDENTIFICACIÓN DE LOS TUMORES EN TRATAMIENTO
Enmascarar el estadio original
Siembras tumorales
Puede fallar en reconocer imágenes de anaplasia
Muestras pequeñas muchas veces no son representativas y conllevan al riesgo de
Diagnóstico erróneo
No evita la RT postnefrectomía
VENTAJAS EN EL MANEJO:
Permite en forma más segura, el empleo de QT para reducir el tamaño tumoral cuando el tumor es inoperable (evitando tratar con QT neoplasias benignas o manejar equivocadamente otros tumores renales).
QUIMIOTERAPIA PRENEFRECTOMIA
Introducida como un recurso para disminuir el número de pacientes cuyos tumores se rompieran durante la cirugía. Es el tratamiento de elección para pacientes con tumor de Wilms inoperable al momento de la presentación.
Tumores no operables.
Diámetro máximo del tumor ocupa 2/3 o más de la cavidad abdominal
Presencia de tumor en vena cava (como trombo o como invasión a la pared vascular)
HTA incontrolada
TW bilateral
