Dr. Guillermo Flores Flores. [email protected], [email protected]
Sarcoma de Kaposi
En el estudio de la Oncología hemos tenido tiempo de aprender múltiples características de los tumores malignos. Uno de los puntos en lo que mas se ha trabajado ha sido en la búsqueda de las causas probables o verdaderas que den origen a las neoplasias malignas. Indudablemente entendemos que los tumores malignos, o cáncer como se le denomina en un lenguaje coloquial, representan una catástrofe para los pacientes, sin embargo, cuando nos adentramos en el estudio de sus características realmente se descubre un mundo impresionante de información al respecto. Una vez estudiando las causas que dan origen al cáncer encontramos un grupo sorprendente de neoplasias que se origen a partir de situaciones en las que se encuentran algunos tipos de virus, en segundo lugar el efecto de estos virus de una o de otra forma modifican y alteran las respuestas inmunológicas del paciente afectado y en tercer lugar el efecto combinado de la presencia del Virus de que se trate, de la inmunodeficiencia que puedan causar tendrán como resultado la expresión de diversas mutaciones genéticas que producen alguna forma de tumor. Este es el caso de un ejemplo muy claro que tenemos en el llamado Sarcoma de Kaposi.
El sarcoma de Kaposi (SK) es un tipo de cáncer que causa un crecimiento excesivo de pequeños vasos sanguíneos y que se manifiesta en forma de tumores o lesiones, que pueden ser prominentes en la piel, en su forma endémica, que no corresponde a la única forma de presentacion. También se puede presentar dentro del cuerpo en las formas más graves que se ha estudiado en pacientes con el llamado Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida o con cualquier otra circunstancia que provoque inmunodeficiencia como es el caso con algunas formas de trasplante de órganos. El sarcoma de Kaposi, también llamado sarcoma hemorrágico idiopático múltiple, es una angiomatosis sistémica de evolución maligna, que se manifiesta primariamente como nódulos vasculares múltiples en la piel y otros órganos. Afecta predominantemente a los hombres y tiene distribuciones geográficas enigmáticas. La enfermedad fue descrita por primera vez por Kaposi como sarcoma pigmentado múltiple e idiopático. Después de la descripción de Kaposi se informaron casos esporádicos. El interés resurgió con el descubrimiento de sarcoma de Kaposi en un cinturón geográfico en África y con la epidemia reciente asociada con el Síndrome de inmunodeficiencia adquirida a pesar de que algunas personas sin la infección del VIH lo pueden desarrollar, el SK se asoció desde el principio de la epidemia al SIDA, convirtiéndolo en una de las manifestaciones clínicas más estigmatizantes para las personas con VIH/SIDA. Aquí debemos mencionar que existen varias formas de presentación del llamado Síndrome de Kaposi:
-Forma endémica que afecta de la cintura hacia abajo en ancianos de Africa -Forma epidémica, asociada a VIH
-Forma asociada a otros estados de inmunodeficiencia
Aunque se trata de un tipo de cáncer que se conoce desde la segunda mitad del siglo XIX, el Sarcoma de Kaposi observado en las personas con VIH/SIDA es más agresivo que las formas sin esta asociación y se da 20 mil veces más que en la población general y 300 veces más que en otras personas inmunodeprimidas como, por ejemplo, las que han recibido un trasplante de órgano. Este tipo de cáncer se da mayoritariamente entre hombres que practican sexo con hombres. De cada cinco hombres infectados con VIH y VHH-8, dos desarrollarán Sarcoma de Kaposi en un plazo de 10 años. El Sarcoma de Kaposi siempre ha sido poco frecuente entre usuarios de drogas con VIH y
personas hemofílicas con VIH. También en mujeres es un cáncer poco frecuente, posiblemente debido a factores hormonales; en cualquier caso, es más habitual en mujeres con VIH que en mujeres sin VIH.
El Sarcoma de Kaposi asociado a SIDA se cree que ésta causado por un virus del herpes denominado virus del herpes humano tipo 8 (VHH-8). Este virus puede transmitirse por vía sexual, de madre a hijo, y en un trasplante de órgano. La investigación sugiere cada vez más que los niveles relativamente elevados de VHH-8 en la saliva podrían también contribuir en la transmisión del VHH- 8. Existen también otros factores que podrían actuar en el desarrollo del Sarcoma de Kaposi. Entre los posibles cofactores, se incluye la hiperactividad del sistema inmunitario con niveles elevados de citoquinas que estimularían el crecimiento de células precoces de Sarcoma de Kaposi, que con el tiempo podrían llegar a ser cancerosas. Una vez surgen estas células en una parte del cuerpo, podrían propagarse por el torrente sanguíneo hasta alcanzar otros tejidos y causar lesiones adicionales. El VIH por sí mismo también podría ser otro cofactor. Algunos estudios han mostrado que la proteína Tat producida por el gen tat del VIH estimula el crecimiento de células de Sarcoma de Kaposi en las pruebas de laboratorio. Posiblemente, otros factores aún desconocidos se desvelarán a medida que las investigaciones en curso vayan arrojando más luz sobre esta forma de neoplasia maligna.
El Sarcoma de Kaposi asociado a VIH o a otra forma de inmunodeficiencia severa no tiene un patrón preferencial de localización, en contraste con la forma endémica observada en Africa en la que, si tiene un curso indolente, las lesiones se localizan de la cintura hacia abajo y se presenta en personas seniles en las que la inmudeficiencia es parte de un fenómeno de envejecimiento. Regresando a la variante asociada a VIH entonces nos queda claro que puede comenzar en cualquier área de la piel, pero también puede aparecer en la zona de la boca, los genitales y la mucosa ocular.
Las lesiones en la piel suelen darse en las piernas, cara (especialmente en la nariz) y genitales. Pueden ser de color rosa, rojo, púrpura y marrón; y de distintos tamaños, desde unos milímetros hasta centímetros. También puede extenderse en forma de placas, especialmente en las piernas pareciéndose a los moretones que surgen tras un golpe, pero, a diferencia de éstos, no se aclaran cuando se presionan.
La forma más adecuada de diagnosticar el Sarcoma de Kaposi es por medio de una biopsia, es decir tomando una pequeña muestra de piel que se examina al microscopio. El informe del laboratorio determinará el tipo de tumor. No obstante, algunos especialistas en VIH podrían diagnosticar el Sarcoma de Kaposi sin necesidad de practicar una biopsia.
El diagnóstico del Sarcoma de Kaposi pulmonar se lleva a cabo mediante rayos X del tórax o un broncoscopio, que es una prueba que se practica introduciendo un tubo delgado (broncoscopio) por la tráquea hasta los pulmones, por el que se pueden observar lesiones en los bronquios y que evita la realización de una técnica más invasiva como la biopsia, no recomendada en estos casos por el riesgo de sangrado.
El Sarcoma de Kaposi gastrointestinal puede diagnosticarse mediante una endoscopia. Esto es, introduciendo un tubo delgado por la garganta o el recto. Otra técnica para verificar la presencia de Sarcoma de Kaposi en el interior del cuerpo puede ser el scanner. Aunque con el uso de la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) la prevalencia de esta malignidad ha descendido en los países occidentales de forma importante, todavía hay personas que necesitan tratamientos específicos para el Sarcoma de Kaposi, ya sean recién diagnosticadas con VIH, personas en las que TARGA ha fracasado o personas sin acceso al tratamiento antirretroviral. Ante un diagnóstico de Sarcoma de Kaposi, varios son los factores que intervienen en la decisión de si tratarlo o no. Entre estos factores, se incluye: el número de lesiones, el recuento de células CD4, la presencia de síntomas asociados como por ejemplo fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso e infecciones oportunistas anteriores.
Los principales objetivos del tratamiento del SK son: – La corrección de síntomas, es decir, intentar que los tumores se reduzcan, aliviar los edemas, el daño en órganos internos y el estrés psicológico que provoca.
-La prevención de la progresión.
-La cura, en el mejor de los casos.
Las opciones de tratamientos dependerán mayormente de la extensión de la enfermedad y del ritmo de su progresión, de la carga viral del VIH y del estado de la persona (recuentos de CD4, estado general de salud). Además, es importante tener en cuenta si la función de ciertos órganos está dañada, ya que podría incrementarse por la posible toxicidad del tratamiento. Para evitar falta de eficacia o un incremento de la toxicidad, también resultará útil explorar las posibles interacciones con otros fármacos que se estén tomando en dicho momento. Existe una amplia gama de tratamientos disponibles para el Sarcoma de Kaposi, entre los que se incluyen la quimioterapia local o general y los tratamientos específicos para el Sarcoma de Kaposi, que pueden utilizarse junto con la terapia antirretroviral.
Es importante tomar nota de lo siguiente: ningún tratamiento es 100% eficaz. En casi todos los estudios, sólo la minoría de los pacientes logra la erradicación absoluta de las lesiones; en otros pacientes, las lesiones no desaparecen, aunque se observa una mejoría significativa en el tamaño, forma, color y volumen de la o las lesiones. Es probable que en otros pacientes no se observe ningún cambio, pero evita la aparición de nuevas lesiones. Las recomendaciones de GESIDA y del Plan Nacional sobre el SIDA respecto al tratamiento del sarcoma de Kaposi, sugieren que, si las lesiones son asintomáticas, de lenta progresión y sin repercusión estética, no se aplique ningún tratamiento. De ahí y en función del tipo de sarcoma, las opciones de tratamiento pueden ser locales o sistémicos.
Algunos tratamientos pueden ser aplicados directamente a las lesiones, lo que puede resultar útil cuando éstas son muy abultadas, visibles y desfigurantes. Sin embargo, las medidas explicadas más abajo no son curativas, sino paliativas e intentan corregir el compromiso estético o los problemas derivados del edema, la ulceración o el volumen de la lesión. Por consiguiente, es probable que no prevengan la aparición de nuevas lesiones en zonas que no estén siendo tratadas.
El ácido retinoico tópico y oral ha sido probado para el tratamiento del Sarcoma de Kaposi y existe evidencia de que aproximadamente una tercera parte de las personas con lesiones de Sarcoma de Kaposi responde a este tratamiento. El gel de alitretinoína (Panretin®) es un retinoide que precisa aplicarse dos o más veces al día durante meses. Tiene la ventaja de ser un tratamiento “a domicilio”, es decir, que se aplica en casa, pero su principal complicación es la irritación de la piel, que en algunos casos puede ser importante. Se aconseja su uso como complemento de las terapias sistémicas (véase más abajo).
También existe la presentación en cápsulas para la administración oral, pero pueden causar toxicidad significativa.
La cirugía es recomendada para aquellas lesiones cutáneas abultadas. Se trata de un afeitado quirúrgico con electrocoagulación de la base. Tiene recurrencias rápidas frecuentes.
La quimioterapia intralesional: Algunos tumores en la piel aislados de tamaño intermedio y con abultamiento profundo, o los de la mucosa de la boca pueden ser tratados con una aguja hipodérmica con pequeñas cantidades de fármacos de quimioterapia (vinblastina o vincristina) o interferón.
El láser se emplea en aquellas lesiones cutáneas superficiales que tienen repercusión estética.
