Dr. Guillermo Flores Flores drguiff@yahoo.com.mx, drguiff@gmail.com
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis que llama la atención porque ocasionalmente puede comprometer a vasos como las arterias coronarias y tiende a afectar a lactantes y niños de 1 a 8 años de edad. Se caracteriza por fiebre prolongada, exantema, conjuntivitis, inflamación de las mucosas y linfadenopatías. Pueden formarse aneurismas en las arterias coronarias, y pueden romperse o causar un infarto de miocardio debido a trombosis. El diagnóstico se basa en criterios clínicos; una vez diagnosticada la enfermedad, se realiza un ecocardiograma. El tratamiento consiste en aspirina e inmunoglobulina IV. La trombosis coronaria puede requerir fibrinólisis o intervenciones percutáneas. En general es una vasculitis de las arterias de mediano calibre, en especial de las arterias coronarias, que son afectadas en alrededor del 20% de los pacientes no tratados. La enfermedad de Kawasaki es la causa principal de cardiopatía adquirida en niños. Las primeras manifestaciones son miocarditis aguda con insuficiencia cardíaca, arritmias, endocarditis y pericarditis. Luego, pueden formarse aneurismas en las arterias coronarias. Los aneurismas gigantes de las arterias coronarias (> 8 mm de diámetro interno en la ecocardiografía), aunque raros, tienen el máximo riesgo de causar taponamiento cardíaco, trombosis o infarto. También puede haber inflamación de tejido extravascular, como las vías respiratorias superiores, el páncreas, la vía biliar, los riñones, las mucosas, y los ganglios linfáticos.
Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero la epidemiología y la presentación clínica sugieren una infección o, más probablemente, una respuesta inmunitaria anormal a una infección en niños genéticamente predispuestos. También es posible que la causa sea básicamente autoinmunitaria y no necesariamente una respuesta inmune a algún estimulo aún no identificado. Los niños de ascendencia japonesa tienen una incidencia particularmente alta, aunque la enfermedad de Kawasaki se observa en todo el mundo. En los Estados Unidos, hay de 3.000 a 5.000 casos anuales. La relación varones: mujeres es de alrededor de 1,5:1. El 80% de los pacientes son < 5 años (pico: 18-24 meses). Los casos en adolescentes, adultos y lactantes < 4 meses son raros. Los casos aparecen durante todo el año, pero con mayor frecuencia en primavera o invierno. Se han informado brotes en comunidades sin una clara evidencia de transmisión interpersonal. Alrededor del 2% de los pacientes presentan recurrencias, en general de meses a años más tarde. No se conoce ninguna medida preventiva. La enfermedad de Kawasaki causa en los niños inflamación en las paredes de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano que trasportan la sangre por todo el cuerpo. Esta enfermedad suele provocar la inflamación de las arterias coronarias, que suministran sangre oxigenada al corazón.
La enfermedad de Kawasaki anteriormente se denominaba síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos porque también provoca la hinchazón de los ganglios (ganglios linfáticos) y de las membranas mucosas dentro de la boca, la nariz, los ojos y la garganta. Los niños que la padecen pueden tener fiebre alta, manos y pies hinchados con descamación de la piel, y ojos y lengua rojos. Sin embargo, la enfermedad de Kawasaki suele ser tratable, y la mayoría de los niños se recupera sin presentar problemas graves, en caso de recibir tratamiento en los 10 días posteriores a la aparición.
LA ENFERMEDAD TIENDE A PROGRESAR EN 3 FASES: AGUDA, SUBAGUDA Y DE CONVALECENCIA.
La fase aguda comienza con fiebre que dura al menos 5 días, por lo general > 39 °C (alrededor de 102,2 °F) y no remite si no se trata con antipiréticos. La fiebre se asocia con irritabilidad, letargo ocasional, o dolor abdominal cólico intermitente. Por lo general, dentro de 1 o 2 días del comienzo de la fiebre, se observa inyección de la conjuntiva bulbar bilateral sin exudado. Dentro de los 5 días, aparece un exantema eritematomaculoso polimorfo, sobre todo en el tronco, a menudo con acentuación en la región perineal. El exantema puede ser urticariano, morbiliforme, eritema multiforme o escarlatiniforme. Se acompaña de congestión faríngea, labios enrojecidos, secos, agrietados y lengua de fresa.
Para que se diagnostique la enfermedad de Kawasaki, los niños generalmente deben presentar fiebre superior a (39 °C) durante cinco días o más, y al menos cuatro de los siguientes signos y síntomas.
- Salpullido en la parte principal del cuerpo o en la zona genital
- Agrandamiento de un ganglio linfático del cuello
- Ojos extremadamente rojos sin una secreción espesa
- Labios rojos, secos y agrietados, y
lengua extremadamente roja e hinchada - Piel roja e hinchada en las palmas de las manos y en las plantas de los pies, con
posterior descamación de la piel de los dedos de las manos y de los pies
Es posible que los síntomas no se presenten al mismo tiempo, por lo que es importante informar al proveedor médico sobre algún signo o síntoma que ya desapareció. Otros signos y síntomas que pueden desarrollarse incluyen los siguientes: - Dolor abdominal
- Diarrea
- Irritabilidad
- Dolor articular
- Vómitos
Los niños que presentan fiebre alta durante cinco días o más, y menos de cuatro de los signos y síntomas anteriores podrían tener lo que se conoce como enfermedad de Kawasaki incompleta. Los niños con enfermedad de Kawasaki incompleta siguen teniendo riesgo de sufrir lesiones en las arterias coronarias y aún requieren tratamiento dentro de los 10 días posteriores a la aparición de los síntomas. Esta enfermedad puede presentar síntomas similares a los del síndrome inflamatorio multisistémico en niños, el cual se produjo a nivel mundial en los niños que padecieron la COVID-19. Es probable que los niños con estos síntomas también se sometan a pruebas de la COVID-19. Durante la primera semana puede haber palidez de la parte proximal de las uñas de los dedos de las manos o los pies (leuconiquia parcial). Por lo general, aparece eritema o anomalía de coloración rojo-violácea y edema variable de las palmas y plantas alrededor del tercero al quinto día. Si bien el edema puede ser leve, a menudo es tenso, duro y no deja fóvea. La fase aguda termina con la resolución de la fiebre. La fase subaguda dura desde que desaparece la fiebre hasta alrededor del día 25. Aproximadamente el décimo día comienza la descamación periungueal, palmar, plantar, y perineal. En ocasiones, la capa superficial de la piel se desprende en grandes moldes, lo que revela piel nueva normal. Puede haber artritis, artralgia y trombocitosis. Alrededor del 33% de los pacientes tienen artritis o artralgias (principalmente, de grandes articulaciones). Por lo general, las manifestaciones cardíacas comienzan en la fase subaguda del síndrome alrededor de 1 a 4 semanas después del comienzo, cuando el exantema, la fiebre y otros síntomas clínicos agudos comienzan a desaparecer. Alrededor del 50% de los pacientes presentan linfadenopatías cervicales no supuradas, dolorosas a la palpación (≥ 1 ganglio ≥ 1,5 cm de diámetro) durante toda la evolución de la enfermedad. La enfermedad puede durar de 2 a 12 semanas o más tiempo. Puede haber casos incompletos o atípicos, sobre todo en lactantes pequeños, que tienen un riesgo más alto de presentar arteriopatía coronaria. Estos hallazgos se manifiestan en alrededor del 90% de los pacientes. Otras manifestaciones clínicas pueden incluir uretritis, meningitis aséptica, hepatitis, otitis, vómitos, diarrea, hidropesía vesicular, síntomas de vías respiratorias superiores, y uveítis anterior.
La fase de convalecencia comienza cuando desaparecen los signos clínicos y continúa hasta alrededor de 6 a 8 semanas después del inicio de la fase aguda.
Pruebas para descartar otros trastornos: hemograma, eritrosedimentación, proteína C reactiva, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, albúmina, enzimas hepáticas, cultivos de garganta y de sangre, análisis de orina, radiografía de tórax.
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se realiza utilizando los criterios clínicos que ya hemos mencionado.
Otras enfermedades como la escarlatina, los síndromes exfoliativos estafilocócicos, el sarampión, las reacciones medicamentosas y la artritis juvenil idiopática pueden
causar síntomas similares. Otras enfermedades similares menos comunes son la leptospirosis y la fiebre manchada de las Montañas Rocosas.
Es importante la consulta con un cardiólogo infantil. Al momento del diagnóstico, se realiza Electrocardiograma y ecocardiograma. Dado que las alteraciones pueden no aparecer hasta más tarde, se repiten estas pruebas a las 2-3 semanas, 6-8 semanas y quizá 6-12 meses después del comienzo. El ECG puede mostrar arritmias, menor voltaje o hipertrofia ventricular izquierda. La ecocardiografía detectará aneurismas de las arterias coronarias, regurgitación valvular, pericarditis o miocarditis. En ocasiones, la arteriografía coronaria es útil en pacientes con aneurismas y resultados anormales de la prueba de esfuerzo.
Nadie sabe qué causa la enfermedad de Kawasaki, pero los científicos no creen que la enfermedad sea contagiosa de persona a persona. Algunos piensan que la enfermedad de Kawasaki se produce después de una infección bacteriana o viral, o que está relacionada con otros factores ambientales. Ciertos genes pueden hacer que los niños tengan más probabilidad de contraer la enfermedad de Kawasaki.
Se sabe de tres factores que aumentan el riesgo de que un niño tenga la enfermedad de Kawasaki.
Edad. Los niños menores de 5 años son los que tienen mayor riesgo de contraer la enfermedad de Kawasaki.
Sexo. Los niños son un poco más propensos que las niñas a tener la enfermedad de Kawasaki.
Origen étnico. Los niños de ascendencia asiática o de las islas del Pacífico, como los japoneses o los coreanos, tienen tasas más altas de enfermedad de Kawasaki.
La enfermedad de Kawasaki tiende a darse en determinadas estaciones. En América del Norte, suele darse en invierno y a principios de la primavera.
Las complicaciones cardíacas incluyen las siguientes:
- Inflamación de los vasos sanguíneos, generalmente las arterias coronarias, que suministran sangre al corazón
- Inflamación del músculo cardíaco
- Problemas de las válvulas cardíacas
Cualquiera de estas complicaciones puede dañar el corazón. La inflamación de las arterias coronarias puede provocar el debilitamiento y la dilatación de la pared arterial (aneurisma). Los aneurismas aumentan el riesgo de que se produzcan coágulos sanguíneos, lo que podría provocar un ataque cardíaco o causar un sangrado interno que ponga en riesgo la vida.
En un porcentaje muy pequeño de niños que tienen problemas en las arterias coronarias, la enfermedad de Kawasaki puede causar la muerte.
