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Síndrome de Reye

Dr. Guillermo Flores Flores

El síndrome de Reye es una enfermedad pediátrica grave que se produce con mayor frecuencia en niños menores de 10 años aunque estadísticamente se considera que puede aparecer hasta los 18 años con una disminución de las frecuencias reportadas en los adultos. Lo que más llama la atención de esta entidad es el hecho de que el paciente típico tiene un antecedente reciente de haber cursado generalmente con una enfermedad viral y encontrarse en fase de recuperación, siendo en ese momento, que se presenta una encefalopatía no específica, con degeneración adiposa de las vísceras y como consecuencia con alteraciones sistémicas  del metabolismo. Afectando principalmente al hígado y cerebro lo que ocasiona dada la importancia de estos órganos gran ataque al estado general de los pacientes afectados por esta entidad. El cambio morfológico más notable, en el hígado es una esteatosis hepática microvesicular. En los lamentables casos que llegan a autopsia el sistema nervioso central aparece edematoso.  Cuando se analizan los tejidos de estos órganos blancos se observa que al microscopio electrónico se ven unas mitocondrias anormales. Nos queda claro que la causa de la enfermedad es un trastorno mitocondrial sistémico que impide la ?-oxidación de los ácidos grasos, ocasionando depósitos anormales en el citoplasma de las células que se agrupan a manera de microvesiculas como ya lo hemos mencionado. A pesar de estas observaciones aún faltan algunos puntos que aclaren la relación causa efecto y que sean capaces de demostrar claramente la causa de la enfermedad, por este motivo se puede decir que es una afección de etiología desconocida, considerada como una enfermedad rara, con una incidencia situada alrededor de 0.1-0.5/100,000 niños con variaciones según los países la tasa puede llegar hasta 6/ 100,000. Se cree que es una enfermedad mitocondrial, precipitada por un virus, en especial el de la influenza o varicela. Suele aparecer en niños de entre 4 a 16 años de edad,de nuevo estadísticamente hablando se ha observado que el grupo más expuesto se encuentra entre los 6-10 años, sin preferencia de sexo. Como consecuencia parece que no es recomendable el consumo de aspirina y otros antiinflamatorios no esteroideos en procesos febriles virales, porque al parecer el  consumo del fármaco se relaciona con el síndrome. El primer estudio de casos y controles que demostró una  asociación entre el síndrome Reye y los salicilatos en niños con enfermedad vírica previa, apareció en 1980. Esta se siguió de tres estudios adicionales de casos y controles  publicados en 1982. En todos estos estudios se encontró  una fuerte asociación y más del 95 % de los casos habían estado expuestos a los salicilatos. Mientras menor sea el  niño, más altas serán las tasas de morbidez y mortalidad. El cuadro clínico se acentúa durante en el proceso de recuperación de una infección viral, y como consecuencia puede decirse que se trata de una encefalopatía de comienzo súbito asociado a daño hepático. Comienza con malestar general, vómitos persistentes, seguido de cambios en el comportamiento, habitualmente referido como comportamiento agresivo, que posteriormente se transforma en letargo. En ocasiones se observa acidosis metabólica y alcalosis respiratoria. Puede haber cambios en el nivel de conciencia del paciente, convulsiones, coma y muerte. Es un cuadro con una mortalidad elevada, entre  el 20 al 40%, aunque con buen pronóstico para los pacientes que superan el cuadro agudo. El diagnóstico se basa en antecedentes del paciente, síntomas y datos clínicos. En el examen físico, se destacan: somnolencia, vómitos, evidencias de laboratorio de disfunción hepática, letargo, cambios del comportamiento y  del nivel de conciencia, puede haber alteraciones en funciones vitales importantes como el control de la respiración y acompañarse de hiperventilación, diplopía, pérdida de sensibilidad de miembros, convulsiones, postura  de descerebración, hepatomegalia. Además de la sintomatología anteriormente citada, hay ciertos marcadores plasmáticos de utilidad: Hipoglucemia, elevación de las enzimas hepáticas, aumento del amonio plasmático. Esta sintomatología suele estudiarse con estudios complementarios que incluyen: Química sanguínea, tomografía, electroencefalograma, resonancia magnética (se observa edema cerebral entre otros cambios). Algunas de las distintas afecciones que pueden causar síntomas similares son las siguientes.

Hemorragia intracraneana

Encefalitis viral

Sobredosis de una droga o envenenamiento

Traumatismo craneal  

Meningitis

Insuficiencia hepática debida a aumento de amonio 

Insuficiencia renal 

Varicela

Una vez que se hace el diagnostico se planea tratamiento de sostén, con mantenimiento de las funciones vitales, desde luego apoyo ventilatorio, control y manejo de líquidos y monitorización del resto de funciones vitales, en particular a la prevención de lesiones cerebrales, pues el proceso patológico es reversible en gran parte de los demás órganos. Es crucial el manejo de los líquidos aunado al tratamiento, debido al aumento de presión intracraneal. Puede requerir apoyo mecánico para la función respiratoria. No tiene un tratamiento específico. Hace muchos años, cuando el cuadro era mucho más frecuente, se realizaba una depuración sanguínea con carbón activado. Ahora se suelen utilizar fármacos que ayudan en el resto de las encefalopatías que incluye diuréticos osmóticos,  sedantes y barbitúricos, junto con esquema de antibióticos para infecciones secundarias.  El paciente que supere el cuadro agudo puede quedar libre de secuelas o presentar daño de alguna función del sistema nervioso central.  

Con esta información en mente nos queda claro que se debe evitar el uso de los antiinflamatorios no esteroideos del grupo de los salicilatos en niños menores de 10  años en los procesos febriles de origen viral, como la gripe por ejemplo. También debe evitarse su uso después de recibir la vacuna de la varicela, ya que existe el riesgo de desarrollar el síndrome. Se sabe también que el uso de aspirina mientras se padece varicela está asociado al síndrome de Reye en niños. Debe tenerse en cuenta que hay muchos preparados farmacéuticos en el mercado que poseen  en su formulación salicilatos, por lo cual deben evitarse también en la infancia. Debe prevenirse el consumo indiscriminado de este grupo de AINEs dado lo arriesgado de su administración en niños. En adultos, los salicilatos, también producen efectos adversos en el sistema gastrointestinal y renal, por lo cual tampoco son inocuos para  este grupo de edad. Ante cualquier duda, debe consultarse  a un profesional de la salud. Su principio activo es extraído del tallo del sauce, y ha sido utilizado desde el siglo V. En 1853 fue sintetizada como ácido acetilsalicílico por primera vez, por el químico francés Charles Frederick Gerhardt. En su forma comercial, no se debe administrar en niños menores de 12 años que padezcan gripe o varicela (por lo general se usa paracetamol en vez de) y/o usar en conjunto con otros salicilatos, por los riesgos asociados con el Síndrome de Reye. La administración de aspirina durante un cuadro de dengue no se recomienda por el aumento del riesgo de hemorragias.La más común es la acetaminofén (Tylenol, Anacin-3), que reduce la fiebre y alivia el dolor de manera muy semejante a la aspirina, aunque no aminora la inflamación. El uso excesivo de acetaminofén puede ocasionar daño renal y hepático. Un segundo sustituto común es el Ibuprofeno (Advil, Nuprin y Motrin IB), que funciona justo como la aspirina para reducir dolor, fiebre e inflamación. Otra adición a la familia de los sucedáneos de la aspirina que se venden sin receta es el naproxeno (Aleve). Su principal ventaja es su efecto duradero. Mientras que casi todos los analgésicos requieren dosis cada 4-6 horas, una sola tableta de naproxeno dura 8-12 horas.

Tras casi 100 años de uso clínico, el ácido acetil salicílico sobrevive y constituye uno de los medicamentos más usados al nivel internacional, se viene utilizando como analgésico y antipirético desde finales del siglo pasado; su uso como antiinflamatorio también es antiguo, y se conoce en los últimos años una ampliación de sus posibles indicaciones terapéuticas. Diversos ensayos clínicos en la actualidad han demostrado su utilidad en la prevención secundaria del infarto del miocardio, la    oclusión    trombótica    de    los cortocircuitos aortocoronarios y los  accidentes vasculares cerebrales.  Son múltiples las combinaciones que existen en el mundo y millones las personas que la consumen ante cualquier síntoma de fiebre, dolores leves, catarros o gripes y en muchos casos sin previa consulta con su médico. Se han planteado como reacciones adversas más comunes del ácido acetil salicílico las del sistema gastrointestinal. Actualmente el Síndrome de Reye se clasifica de la siguiente manera:

Estadio 0. Un niño que sigue una recuperación aparentemente normal de un proceso viral, de repente presenta accesos de náuseas y vómitos, aunque al nivel mental aún no tiene problemas.

Estadio 1.   Horas o días más tarde el niño puede presentar hiperactividad, letargia o dificultad para mantenerse despierto.

Estadio 2.  En esta etapa puede aparecer delirio o estupor.

Estadio 3 al 5.  Aparecen convulsiones y/o estado de coma, que puede agravarse hasta llegar a la muerte. Esta puede presentarse súbitamente. Los sobrevivientes generalmente se recuperan rápidamente pero el daño neurológico no desaparece en su totalidad. Los signos y síntomas descritos sugieren por lo tanto, que el síndrome de Reye puede tener unas manifestaciones clínicas  variables  y  relativamente inespecíficas. Los criterios clínicos operativos para la definición de un caso de síndrome de son:

Encefalopatía no inflamatoria aguda con metamorfosis grasa microvesicular hepática confirmada por biopsias o autopsia o bien unas TGO, TGP o una amonemia de más de 3 veces su valor normal;

si se obtiene una muestra de LCR, debe tener < 8 leucocitos /mm, y además, no debe haber ninguna otra explicación más razonable de las alteraciones neurológicas o hepáticas.

Según datos de registro de notificación voluntaria de este síndrome en Estados Unidos, la incidencia anual había sido en los 80 de 0,37 a 0,71 casos por 100 000 menores de 18 años; de forma similar se comportó en Gran Bretaña. La mortalidad de las series ha ido disminuyendo en el tiempo y entre el 30 y 61 % de los pacientes que sobrevivieron presentan secuelas neuropsiquiátricas.

Los riesgos del salicilato: Aunque es posible desarrollar el síndrome de Reye sin haber tomado aspirina, numerosos estudios lo han asociado con el uso de salicilatos; un estudio en 1999 por Belay y colegas informaron que se encontraron niveles de salicilatos en sangre perceptible en 82% de 531 pacientes con síndrome de Reye. Los adolescentes que toman aspirina u otros productos que contienen salicilatos tiene mayor riesgo para desarrollar el síndrome.

En 1980 el CDC emitió su primera advertencia sobre dar la aspirina a los niños con varicela o influenza.

La FDA y la Academia Americana de Pediatría han apoyado esta advertencia. En 1999 un estudio de Belay mostró que la incidencia del síndrome de Reye ha disminuido de hecho grandemente desde 1980, cuando se informaron 555 casos. Este declive en el número de casos de síndrome de Reye puede ser atribuible a una disminución en el número de niños que usan salicilatos.

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