Dr. Guillermo Flores Flores
INTRODUCCIÓN: En los últimos años se han llevado a cabo varios estudios que tienen como meta la intención de clasificar de acuerdo a sus propiedades clínicas y patológicas a muchos de aquellos tumores de glándula salival que se agrupan genéricamente bajo el rubro de adenocarcinoma. Este ejercicio ha conducido a la identificación de varias entidades no descritas con anterioridad, cuando menos como neoplasias individuales bien caracterizadas y que corresponden a verdaderas entidades clinicopatologicas. Una de estas neoplasias es el adenocarcinoma polimorfo de bajo grado que ha recibido varios nombres desde su descripción inicial hasta las últimas referencias que se hacen del mismo, entre estos nombres se encuentra: “carcinoma lobulillar originado en las glándulas salivales menores de la cavidad oral”, “carcinoma de los conductos terminales” y “ adenocarcinoma polimorfo de bajo grado originado en las glándulas salivales menores de la cavidad oral”. Parece ser que en favor de las tres descripciones los autores que han pregonado estos términos contemplan gran semejanza entre las características histológicas, ultraestructurales y de inmunohistoquímica que describen en sus descripciones individuales. La clasificación de los tumores de glándula salival también han experimentado una evolución semejante a la descrita, y cuando menos en los últimos 15 años se ha observado una expansión importante de la clasificación de estas neoplasias. Entre las neoplasias malignas mejor caracterizadas en las últimas clasificaciones se encuentran el adenocarcinoma sin características especificas y el adenocarcinoma polimorfo de bajo grado. El adenocarcinoma polimorfo de bajo grado probablemente estuvo encuadrado en el diagnóstico de “adenocarcinoma sin características histológicas especificas” cuando menos antes de ser identificado como una entidad clinicopatologica individual. La separación de ambas neoplasias esta claramente justificada en virtud de las diferencias que existen en el comportamiento biológico, en el pronóstico y en la radicalidad del tratamiento de la neoplasia mas agresiva, que en este caso es el “adenocarcinoma sin características histológicas específicas”. En contraste con las denominaciones que describen claramente a esta neoplasia, es necesario mencionar que algunos casos de adenocarcinoma polimorfo de bajo grado se han denominado carcinoma adenoideo quístico o adenoma monomorfo, en el segundo caso principalmente a causa del aspecto aparentemente encapsulado que muestra esta neoplasia. Por otro lado las células fusiformes pequeñas que se observan en esta neoplasia son muy semejantes a las células pequeñas fusiformes que se observan en el carcinoma adenoideo quístico y la confluencia de estructuras ductales también puede confundir con el patrón “cilindromatoso” que se observa en el carcinoma adenoideo quístico. Un factor de confusión esta dado por el hecho de que los tres patrones de diferenciación observados en el carcinoma adenoideo quístico, cribiforme, tubular y sólido semejan a patrones de diferenciación observados en el carcinoma polimorfo de bajo grado, en favor del diagnóstico diferencial se ha mencionado que el en primer caso las células neoplásicas son positivas con anticuerpos contra filamentos intermedios como actina y citoqueratina y vimentina. Por otro el carcinoma adenoideo quístico ha mostrado negatividad contra la Proteína Ácida Glial Fibrilar, con una respuesta positiva a la proteína S-100, al antígeno carcinoembrionario y al antígeno de membrana epitelial.
El adenocarcinoma polimorfo de bajo grado es una neoplasia de las glándulas salivales menores, que crece generalmente en la cavidad oral, con máxima frecuencia en el paladar. Entre las características que lo identifican se encuentran: su uniformidad citológica, la disposición histológica ordenada y su patrón de crecimiento con grados variables de expansión hacia las estructuras circundantes. A la fecha existen alrededor de 120 casos bien documentados en la literatura, aun cuando algunas características como la inmunohistoquímica aún no se encuentran completamente definidas. Los casos de adenocarcinoma polimorfo de bajo grado corresponde al 11% de todos los tumores derivados de glándula salival de la cavidad oral y es el segundo tumor más común de esta localización y comparado entre todos los grupos de tumores malignos de glándula salival este tumor ocupa el 26% de todos los tumores de glándula salival. De manera particular es necesario mencionar que a pesar de que el adenocarcinoma polimorfo de bajo grado tiene mejor pronostico que el carcinoma adenoideo quístico, ambas neoplasias comparten muchas características clínicas y patológicas. La histogénesis probable de este tumor ha hecho que se le reconozca como carcinoma lobulillar de glándula salival o carcinoma de los conductos terminales y se considera que las características histológicas son lo suficientemente distintivas para mantener este término en la clasificación de los tumores de glándula salival. Se trata característicamente de una neoplasia compuesta por células alargadas pequeñas y por un componente de células semejantes a las de los conductos, de aspecto uniforme y de carácter francamente infiltrativo. Histológicamente presenta un patrón claramente invasor a expensas de estructuras que semejan cordones delgados o conductos, que se organizan en diversos patrones entre los que se encuentran : sincicial, sólido lobular y cribiforme. A pesar de que el adenocarcinoma polimorfo de bajo grado puede mostrar áreas papilares están son mas bien características del adenocarcinoma papilar verdadero de glándula salival, que a su vez es predominantemente papilar y se acompaña de áreas de degeneración quística. Ultraestructural mente el adenocarcinoma polimorfo de bajo grado exhibe diferenciación ductal y mioepitelial, aunque también se han descrito células intermedias que parecen ser una transición entre las células epiteliales y las mioepiteliales. En 1983 dos grupos separados de investigadores reportaron un adenocarcinoma de bajo grado que afectaban especialmente a las glándulas salivales menores y le denominaron carcinoma de los conductos terminales y carcinoma lobulillar respectivamente. El termino carcinoma de conductos terminales se utilizó con la finalidad de subrayar la histogénesis probable de este tumor, que se atribuyó inicialmente a la célula de reserva multipotencial de los conductos terminales o distales de la unidad de glándula salival, que corresponde a la célula de reserva del conducto intercalado. El termino carcinoma lobulillar se empleo originalmente porque algunas áreas de esta neoplasia mostraban crecimiento de células individuales a manera de “fila india” como sucede en el carcinoma lobulillar poco diferenciado de la glándula mamaria. Curiosamente ambas descripciones se utilizaron para describir a la misma neoplasia. Antes de la descripción de estos términos, se encontraron en la literatura descripciones de tumores que probablemente corresponden a adenocarcinoma polimorfo de bajo grado en las glándulas salivales menores del tracto Aero digestivo superior, que habían sido etiquetadas con una gran variedad de nombres diferentes al primero. La primera descripción formal del adenocarcinoma polimorfo de bajo grado se hizo en 1984 por Batsakis, quien hizo especial énfasis en las características fundamentales de este tumor como por ejemplo: las características morfológicas de la neoplasia, la naturaleza maligna, el comportamiento indolente y su tendencia a afectar glándulas salivales menores. En esa revisión se estableció que esta neoplasia incluía tumores que anteriormente se habían denominado como: adenocarcinoma de los conductos terminales, carcinoma lobulillar, carcinoma papilar y carcinoma trabecular. Actualmente se ha comprobado que las caracteristicas atribuidas al adenocarcinoma polimorfo de bajo grado están presentes en estas neoplasias y es un termino perfectamente aceptado en la clasificación de tumores de glándula salival. El único diagnostico que actualmente ofrece discrepancias en cuanto a la morfología de ambos tumores es el adenocarcinoma papilar de bajo grado de glándula salival menor. Algunos autores consideran que el adenocarcinoma papilar de bajo grado de glándula salival corresponde a la variante papilar del adenocarcinoma polimorfo de bajo grado y aun mas lo utilizan para subdividir a este ultimo en variantes papilar y no papilar. Comparando el comportamiento del adenocarcinoma papilar de bajo grado con el adenocarcinoma polimorfo de bajo grado, el primero tiene un comportamiento mas agresivo y por lo tanto establece un parámetro que impide subclasificar al tumor papilar como subvariante del adenocarcinoma papilar de bajo grado.
El adenocarcinoma polimorfo de bajo grado ha sido establecido como una entidad clinicopatologica bien definida entre los tumores de glándula salival. La histogenesis de este tumor se atribuye al sistema de conductos intercalados, en base a estudios de microscopia de luz, inmunohistoquimica, ultraestructura y biología molecular. estos hallazgos por otro lado favorecen también el postulado origen multicelular de algunos tumores de glándula salival, que en este caso corresponde a células ductales y mioepiteliales. El adenocarcinoma polimorfo de bajo grado es una neoplasia de crecimiento lento, indolente que recurre durante largos periodos de tiempo y que puede metastatizar a los ganglios linfáticos regionales, sin evidencia aparente de metástasis a distancia y con una historia clínica de muerte comúnmente diferente al mismo adenocarcinoma polimorfo de bajo grado. Una neoplasia que se considero durante mucho tiempo como antecedente o sinónimo de adenocarcinoma polimorfo de bajo grado fue el llamado adenocarcinoma papilar de bajo grado de glándula salival menor, descrito en 1984 por Mills. Se conocen alrededor de 21 casos bien caracterizados de esta neoplasia en la literatura, dicha neoplasia tiene características en común con el adenocarcinoma polimorfo de bajo grado, como su predilección por el paladar, la presentación en edad mediada y su aparente comportamiento indolente, que le da el calificativo de neoplasia de bajo grado de malignidad. Cuando no se aceptaba que hubiere diferencias entre ambas neoplasias, algunos autores propusieron el termino de adenocarcinoma polimorfo de bajo grado con dos subdivisiones que incluían básicamente la formación o la ausencia de papilas y así se tenía adenocarcinoma polimorfo papilar de bajo grado y adenocarcinoma polimorfo de bajo grado no papilar. A la fecha existen criterios para considerar que se trata de dos neoplasias diferentes y que la terminología debe aplicarse a dos entidades diferentes: adenocarcinoma polimorfo de bajo grado y cistadenocarcinoma papilar de bajo grado de glándula salival menor.
