Condroblastoma
Que tal estimados lectores ojala la estén pasando bien, como es nuestro mejor deseo, hoy vamos a platicarles acerca de un tumor interesante originado en el hueso, generalmente de comportamiento benigno. Este tumor llamado Condroblastoma es parte de una gama muy grande de tumores que tienen una propiedad muy interesante cuando se revisan al microscopio, están compuestas de las llamadas células gigantes. Para que nos demos idea de este concepto, en el cuerpo humano se dice que una célula es grande cuando es mayor que un eritrocito o célula roja de la sangre, obviamente si las células son menores de los eritrocitos entonces les llamamos células pequeñas (porque son menores que el eritrocito de alrededor de 8 micras) calculando el tamaño la célula gigante puede tener en su interior, 10-15 o 20 núcleos del tamaño de un eritrocito y cómo podemos ver esta es la explicación para llamarle células gigantes. En el cuerpo humano en condiciones normales es frecuente encontrar células gigantes en los márgenes de las estructuras óseas en los llamados “osteoclastos” que tienen como finalidad ayudar a la remodelación del hueso, fenómeno que se da durante toda la vida útil del hueso aunque va disminuyendo con la edad. Estas células gigantes parecidas a los osteoclastos en algunas ocasiones y en otras formadas por verdaderos osteoclastos están presentes en muchas enfermedades que generalmente forman tumores, es decir neoformaciónes o neoplasias que a su vez pueden tener un comportamiento benigno o maligno.
Ahora si, entrando en el tema y recordando que mencionamos que las células gigantes de tipo osteoclasto se encuentran principalmente en el hueso podemos decir que el diagnóstico diferencial de las lesiones de células gigantes de hueso, definidas arbitrariamente como lesiones que contienen células gigantes multinucleadas benignas que ocurren en el hueso, requiere que el patólogo tenga en cuenta un considerable número de posibilidades, ufff esta larguito pero logramos decirlo y bien aquí vamos adelante. Cada lesión ósea debería ser contemplada como una entidad clinicopatologica y por tanto el patólogo al enfrentarse al diagnóstico diferencial de una lesión ósea que contenga células gigantes multinucleadas, y en general de toda lesión ósea, deberá disponer de los datos clínicos pertinentes, la evaluación del radiólogo de imágenes radiológicas apropiadas y la descripción de los hallazgos operatorios por el cirujano antes de que haga la evaluación macro y microscópica.
Desde un punto de vista práctico las lesiones a considerar se pueden dividir en dos grandes grupos. En el primer grupo se incluyen aquellas lesiones que en su diagnóstico diferencial pueden ser confundidas con un tumor benigno de células gigantes. Dicha confusión puede producirse o bien por la gran similitud histológica con un Tumor Benigno de Células Gigantes o porque una lesión que presente una moderada semejanza histopatológica se localice en un extremo de los huesos tubulares largos, al igual que el Tumor Benigno de Células Gigantes.
El otro grupo de tumores incluye aquellos que contienen células gigantes multinucleadas benignas pero cuya histopatología usualmente es significativamente diferente de la del Tumor Benigno de Células Gigantes pudiéndose diferenciar de éste por esta razón. Además, cuando ocurren en los huesos largos tienden a localizarse en la diáfisis(cuerpo) o metáfisis y no en la epífisis (la diáfisis es el cuerpo de los huesos largos y la metáfisis son los extremos distales del cuerpo de los huesos largos). Requieren más bien diferenciarlos entre ellos y no del Tumor Benigno de Células Gigantes.
En el primer grupo deben incluirse los siguientes tumores y lesiones no neoplasicas seudotumorales: desde luego primero que nada el multimencionado Tumor Benigno de Células Gigantes; 2-Tumor maligno de células gigantes; 3-Tumor de células gigantes originado en enfermedad de Paget ósea, 4-Condroblastoma benigno; 5- Condroblastoma maligno; 6-Granuloma reparativo de células gigantes; 7- Variante sólida de quiste óseo aneurisma átipico; 8- Querubismo; 9-Tumor de células gigantes de la encía (épulis); 10- Sinovitis y tenosinovitis villonodular pigmentada interósea (Invasiva, agresiva); 11 – Tumor pardo del hiperparatiroidismo.
En el segundo grupo deben de considerarse las siguientes entidades: 1- Osteosarcoma rico en osteoclastos; 2- Osteosarcoma telangiectasicos; 3- Osteoblastoma; 4- Osteoma osteoide; 5- Fibroma condromixoide; 6- Fibroma no osificante; 7- Fibrohistiocitoma benigno; 8- Displasia fibrosa; 9-Fibroma cementificante; 10-Fibroma osificante de los huesos maxilares; 11- Displasia osteofibrosa; 12 – Quiste óseo aneurismático; 13- Quiste óseo solitario; 14 – Granuloma eosinofilo óseo ; 15 Enfermedad de Paget florida.
Como podemos ver tenemos material de sobra para otros temas que iremos tratando posteriormente.
En esta ocasión seleccionaremos como ya mencionamos al Condroblastoma que es un tumor que como el Tumor Benigno de Células Gigantes afecta el extremo de los huesos tubulares largos por lo que se debe de considerar en el diagnóstico diferencial de estas lesiones a ambas entidades. Además presenta ciertas similitudes histológicas con el Tumor Benigno de Células Gigantes. Microscópicamente presenta un patrón lobular con áreas condroides rodeadas por zonas de células proliferantes, redondeadas u ovoides, dispuestas de manera compacta muy próximas entre si Dichas células tienen un núcleo ovoide hipercromático, un citoplasma claro o moderadamente eosinofilo y una membrana plasmática nítida. Entre estas células se encuentran células gigantes de tipo osteoclástico, generalmente de pequeño a mediano tamaño, que contienen menos de 20 núcleos. Característicamente suelen presentar depósitos finos de calcio, granulares que forman como un enrejado rodeando las células. En los condroblastomas se puede desarrollar el llamado quiste óseo aneurismático.
Aún mas podemos decir para este momento que el Condroblastoma es un tumor benigno (de aquí la denominación de condroblastomas benigno) relativamente raro (se calcula que corresponde al 1% de los tumores óseos) que en el 90% de los casos ocurren en individuos menores de 25 años y son ligeramente más frecuentes en varones que en mujeres. Su localización mas frecuente es la epífisis de los huesos tubulares largos, especialmente la epífisis superior del húmero y fémur, aunque también se ha referido en otros huesos e incluso en el cartílago bronquial.
En la mayoría de los casos la radiología es característica, consistente en un área osteolíticas, oval o redondeada de límites nítidos, de tamaño moderado, localizada excéntricamente en una epífisis. Suele descubrirse en su interior un fino moteado debido a las calcificaciones mencionadas; en algunos casos la lesión se extiende secundariamente a la metáfisis y en otros puede expandir la córteza del hueso afectado, causando excepcionalmente, en los casos más avanzados, una reacción perióstica. La presencia de un borde escleroso en las radiografías simples junto con la edad en la mayoría de los casos sugiere el diagnóstico.
Otra similitud del Condroblastoma con el Tumor Benigno de Células Gigantes es que excepcionalmente puede dar lugar a metástasis pulmonares sin que se haya producido una transformación maligna del tumor, presentando las metástasis las mismas características histológicas que el tumor primitivo. Solamente se han descrito casos aislados de condroblastomas con un comportamiento agresivo. La existencia del Condroblastoma maligno verdadero es
ontrovertida y la mayoría de los investigadores opinan que la mayor parte de los tumores publicados con ese diagnóstico representan sarcomas postradiación o se trata de errores diagnósticos. A este respecto hay que recordar que se ha descrito la variante osteosarcoma parecido al condroblastoma. Para que no olvidemos las características de esta lesión y aun mejor para familiarizarnos con la terminología con la que se describe esta enfermedad podemos mencionar las siguientes propiedades del condroblastoma:
1.- El condroblastoma es una lesión benigna rara que ocurre en el 75% de los casos en la segunda década de la vida cuando la placa de crecimiento esta aun abierta. Junto con el fibroma condromixoide es una de las dos lesiones que se acompañan de cartílago con alteraciones en la maduración..
2.-La localización más frecuente, como ya lo mencionamos; es en huesos largos, apareciendo el 70% entre el humero proximal y la rodilla, También; puede aparecer en huesos planos como la pelvis, pero es casi exclusivo de la epífisis.
3.- Las células neoplasicas redondas y poligonales son condroblastos positivos para la proteína S-100. Las células gigantes polinucleadas pertenecen a una línea celular distinta y presentan positividad para marcadores histiociticos CD68.
4.-Las calcificaciones en “Tela de gallinero” vistas al microscopio de luz; son patognomónicas del condroblastoma.
5.-Los cambios quísticos secundarios pueden incluir quistes óseos aneurismáticos, que aparecen entre el 20 al 30% de los casos y son más frecuentes en los huesos del tarso.
6.- El diagnostico diferencial muy importante incluye a las siguientes lesiones: Tumor de células gigantes, que ocurre en individuos con esqueleto maduro y existe negatividad para la proteina S-100. Fibroma condromixoide, que ocurre en la metáfisis y se acompaña de una cantidad mayor de calcificaciones. Condrosarcoma de células claras que es lesión maligna epifisaria, pero que suele ocurrir en pacientes mayores de los 40 años y muestra condrocitos claramente malignos con largas células y citoplasma claro.
7.-Comportamiento clínico: es una lesión benigna que puede tratarse con legrado del área afectada. Existe una recurrencia del 10% en el hueso o en tejidos blandos adyacentes. Igual que el Tumor Benigno de Células Gigantes puede producir metástasis (de aspecto “benignas” pulmonares, de crecimiento muy lento) no progresivas y que pueden tratarse con cirugía.
8.-Existe una forma agresiva de condroblastoma con lesiones grandes y destructivas que rompen cortical e invaden partes blandas vecinas y suele verse en lesiones pélvicas. De cualquier manera la mayor parte de las lesiones deben analizar cuidadosamente con todos los puntos que ya hemos mencionado para poder llegar a un diagnostico de certeza, estas lesiones complejas deben estudiarse minuciosamente ya que como se puede ver simplemente en la descripción de la enfermedad existen muchas características necesarias para definir esta enfermedad y naturalmente tal riqueza de información es necesaria para diagnosticarlo.
Se trata de una lesión muy interesante, que forma parte del espectro de lesiones benignas y malignas que afectan estructuras óseas, acompañadas de células gigantes. Más adelante continuaremos describiendo estas entidades, utilizando como base las descripciones plasmadas en este articulo.
Finalmente debemos mencionar que el condroblastoma es un tumor benigno en su comportamiento biológico, aunque puede ser localmente agresivo, su tratamiento es básicamente quirúrgico y su pronóstico en la mayor parte de los casos es el de una enfermedad benigna es decir en la mayor parte de los casos el resultado es cercano a la curación. Como en todas las enfermedades existen algunas pequeñas excepciones que exigen un estudio cuidadoso, pero sobre todo el conocimiento lo más vasto posible de la enfermedad.
Hasta el próximo estimado amigo, tenemos también una fotografía ilustrativa de un condroblastoma tomado en rayos “X”
